... 

Home : General Overview : Aims & Scope : Programme & Courses
Calendar : Registration & Administration : Assessment : Research : News

Neurobiologia del sistema neuromuscular

Coordinadors: J. Esquerda, M. Santafé i J. Calderó

Objectiu:

Estudiar els coneixements actuals (obtinguts mitjançant metodologia multidisciplinària) dels mecanismes i fenòmens que tenen lloc durant l’establiment, consolidació, remodelació i funcionament normal i patològic de les connexions sinàptiques neuromusculars.

Classes magistrals (15h)

1. Desenvolupament i organització de la fibra muscular estriada. (Jordi Calderó, UdL; Neus Garcia, URV) Origen i fusió de mioblastes. Diferenciació de tipus de fibres musculars. Acoblament excitació-contracció. Cèl•lules satèl•lits i regeneració muscular.

2 Desenvolupament de motoneurones a la medul.la espinal. (Olga Tarabal, UdL; Neus Garcia, URV) Establiment del fenotip colinèrgic i de l’excitabilitat. Factors de transcripció i determinació dels subtipus de MNs.

3. Mort cel•lular programada (PCD) en el desenvolupament de MNs espinals.(Jordi Calderó, UdL; Neus Garcia, URV) Mecanismes de regulació. Influencia de la diana muscular, de les aferències i de l’activitat elèctrica. Factors neurotròfics i PCD.

4. Interaccions axò-cèl•lula de Schwann en el desenvolupament del nervi perifèric.(Dolors Ciutat, UdL; Neus Garcia, URV) Diferenciació de les cèl•lules de Schwann mielíniques, amielíniques i terminals. PCD a les cèl•lules de Schwann en desenvolupament i regulació per neuregulines.

5. Sinaptogènesi neuromuscular. (Olga Tarabal UdL; Manel Santafé, URV) Arquitectura molecular de la sinapsi neuromuscular. Regulació de l’expressió de molècules sinàptiques durant el desenvolupament.

6. Resposta de la motoneurona a l’axotomia. (Anna Casanovas UdL; Nico Ortiz, URV) Mort cel•lular o regeneració?. Canvis en l’expressió gènica post axotomia. Interaccions entre les cèl•lules glials i les MNs axotomitzades. Axomotomia del nervi facial com a model d’assaigs de fàrmacs neuroprotectors.

7. Degeneració i regeneració de la sinapsi neuromuscular. (Olga Tarabal Udl; Mª Angel Lanuza, URV) Regulació dels receptors d’acetilcolina en el múscul denervat. Propietats de la fibra muscular denervada. Reinervació muscular. Làmina basal i determinació de la sinapsi neuromuscular.

8. Excitotoxicitat i vulnerabilitat selectiva de la MN espinal. (Josep E. Esquerda UdL; Manel Santafé, URV) Expressió de receptors de glutamat a MNs. Mecanismes excitotòxics. Necrosis excitotòxica. Excitotoxicitat crònica i neurodegeneració.

9. Neurotoxines i sistema neuromuscular. (Josep E. Esquerda UdL; Manel Santafé, URV) Toxines clostridials. Toxines postsinàptiques. Excitotoxines naturals. Us de les neurotoxines com a eines d’investigació.

10. Malaltia neuromuscular I. Patogènia de l’esclerosi lateral amiotròfica (ELA). (Anna Casanovas UdL; Nico Ortiz, URV) Neuropatologia de la ELA humana. Mecanismes patogènics. Models experimentals transgènics. Altres models experimentals.

11. Malaltia neuromuscular II. Estratègies terapèutiques en la ELA. (Josep E. Esquerda UdL; Nico Ortiz, URV) Factors neurotròfics. Agents antiexcitotòxics. Modulació de l’activitat neuroinflamatòria. Vacunes. Teràpia cel•lular.

12. Malaltia neuromuscular III. Atròfia muscular espinal (SMA). (Josep E. EsquerdaUdL/Eduardo Tizzano Hosp. Sant Pau; Nico Ortiz, URV) Formes clíniques i gens implicats. Mecanismes patogènics i models experimentals. Estratègies terapèutiques.

13. Malaltia neuromuscular IV. Miastenia gravis. (Dolors Ciutat, UdL ; Mª Angel Lanuza, URV) Miastenia gravis autoinmune. Síndromes miastènics. Models experimentals.

14. Mètodes per al estudi de la biopsia muscular humana i experimental. (Josep Esquerda, UdL; Mar Sabaté, URV) Congelació. Histoquímica i tipologia de fibres musculars. Morfometria. Cultiu de la biòpsia muscular. Patologia elemental del múscul.

15. Mètodes per l’anàlisi estructural de la sinapsi neuromuscular. (Olga Tarabal UdL; Mar Sabaté, URV). Mètodes clàssics. Microscòpia de fluorescència i confocal. Microscòpia electrònica.

Classes presencials (5h)

1. Observació microscòpica de les distintes etapes de desenvolupament de MNs en l’embrió de pollastre. 1h (Jordi Calderó, UdL; MªAngel Lanuza, URV)

2. Marcaje de pools de MNs per injecció intramuscular de traçadors fluorescent en l’embrió de pollastre ex vivo. Observació i enregistrament de l’activitat neuromuscular 2h (Dolors Ciutat, Antonio Sainz, UdL; Nicolau Ortiz, URV)

3. Observació i reconstrucció de sinapsi neuromuscular per marcaje fluorescent amb ?-bungarotoxina i neurofilament mitjançant microscopia confocal 1h (Olga Tarabal, Josep Esquerda Udl; Josep Tomàs, URV)

4. Journal club. 1h (Josep E. Esquerda; Josep Tomàs, URV) http://www.fmcs.urv.net/cmb

BIBLIOGRAFIA

1.- Davies RW, Morris BJ. Molecular Biology of the Neuron. BIOS Scientific Publishers Limited.1997

2.- Duane E. Haines (Ed.). Principios de neurociencia 2a ed. Barcelona Elsevier Science cop. 2003.

4.- Kandel ER, Schwartz H, Jessell TM. Principios de neurociencia. Madrid. McGraw-Hill Interamericana cop. 2001.

5.- Matthews GG. Neurobiology. Molecular, Cells and Systems. Blackwell Science. 1998.

6.- Nicholls, Martin, Wallace, Fuchs. From Neuron to Brain. 4th ed. Sunderland (MA): Sinauer Associates, Inc. 2000

7.- Purves et al. Neuroscience. Sinauen Associates, Inc. Publishers.1997.

Libros on-line

1.- Matthews, Gary G. Neurobiology: Molecules, Cells and Systems.
http://www.blackwellpublishing.com/matthews/glossae.html

2.- Purves, Dale; Augustine, George.J.; Fitzpatrick, David; Katz, Lawrence.C.; LaMantia, Anthony-Samuel. Neuroscience. 2nd ed. McNamara, James.O.; Williams, S. Mark, editors. Sunderland (MA): Sinauer Associates, Inc. 2001.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=neurosci