Unitat d´Oftalmologia

Esther Moyano Ramírez

Consiste en una alteración congénita, generalmente unilateral, que resulta de la falta de involución del vítreo primario durante el 7º-8º mes del desarrollo embrionario, con lo cual, se produce la persistencia y proliferación del sistema hialoideo (arterias y venas hialoideas) y del tejido mesenquimático que lo rodea .

Como media, suele ser diagnosticado en el recién nacido de mes y medio, y aunque esta anomalía está a su vez subclasificada en tres tipos (anterior, posterior y combinado), la forma combinada es con diferencia la más frecuente y el neonato que la presenta tiene como característica principal la pupila blanquecina (leucocoria) asociada a otras anomalías:

· ANTERIORES:

Þ Catarata: Debido a que el mesodermo penetra dentro del cristalino produciendo su opacificación.

Þ Estrechamiento de la cámara anterior que induce a la aparición de glaucoma de ángulo cerrado.

Þ Tracción de los procesos ciliares ejercida por el vítreo primario.

Þ Existencia de vasos prominentes en el iris dispuestos de forma radial.

· POSTERIORES:

Þ Hemorragia del vítreo que evoluciona hacia la retracción y el desprendimiento de la retina.

Þ Hipoplasia vascular retiniana.

Þ Arteria hialoidea persistente que se fija a la papila óptica a través de un pedículo. El desprendimiento de retina y la tracción de los procesos ciliares con la consecuente secreción insuficiente dan lugar a microftalmos (ojo pequeño) y a hipotonía.

En cuanto a la leucocoria, se produce debido a que la luz al entrar choca con las células hiperplásicas del vítreo y el haz luminoso es devuelto hacia fuera. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías que la producen en este grupo de edad:

· Retinoblastoma.

· Fibroplasia retinolental (retinopatía del prematuro).

· Catarata congénita.

· Enfermedad de Coats. La PHVP puede aparecer de forma esporádica, ser transmitida genéticamente (enfermedad de Norrie), o formar parte de un síndrome plurimalformativo.

El tratamiento consiste en cirugía vítreo-retiniana cuyo objetivo es despejar el eje visual y liberar las tracciones para devolver al ojo afectado la disposición anatómica normal. Para que el resultado sea óptimo, la intervención debe realizarse en un ojo en el que la enfermedad esté poco evolucionada y sin apenas complicaciones. Si no se realizara tratamiento alguno, el niño quedaría ciego debido a que el vítreo primario impide la proyección de las imágenes en la mácula, y como la visión se desarrolla viendo, si el niño no ve su ojo no se desarrolla funcionalmente dando lugar a ambliopía (ojo vago).

Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 24 de juliol de 1997.