Unitat d´Oftalmologia

REACCIONES ANÓMALAS DE LA PUPILA

1) AMAURÓTICA En este proceso una lesión del nervio óptico da lugar a una pérdida de la percepción lumínica.

Se pueden objetivar en esta alteración los siguientes signos:

¨ Las dos pupilas son del mismo tamaño ¨ Cuando se produzca la estimulación del ojo afectado no reaccionará ninguna de las dos pupilas ¨ Cuando se produzca la estimulación del ojo sano las dos pupilas reaccionaran con normalidad. ¨ La reacción de las dos pupilas al estímulo de proximidad es similar.

2) MARCUS GUNN Se denomina también defecto pupilar aferente. Se produce como consecuencia de una lesión del nervio óptico que no es suficientemente importante como para producir una ausencia de percepción lumínica. Clínicamente se observará que la reacción en los dos ojos al estimular el ojo dañado será menor que al estimular el ojo sano. Para aumentar la diferencia observada al estimular los dos ojos puede procederse de la siguiente manera: hacer oscilar el estímulo luminoso de un ojo al otro . En este caso al hacer pasar la luz desde el ojo sano al defectuoso la pupila de este se dilatará en lugar de producirse la correspondiente miosis.

3) ARGYLL ROBERTSON

En este tipo de reacción se constatan los siguientes hechos:

¨ Las pupilas son pequeñas y frecuentemente irregulares. ¨ Las pupilas responden poco a la administración de un midriático. ¨ El grado de afectación no es siempre simétrico. ¨ La visión es normal ¨ Se produce la denominada disociación proximidad-luz consistente en el hecho de que las pupilas responden más al estímulo proximidad que al estímulo luminoso.

Hay que destacar que su presencia es significativa de manera importante de la neurosífilis, aunque por otra parte hay que señalar que es difícil encontrar un Argyll Robertson verdadero y que cumpla todas las condiciones.

4)HOLMES-ADIE(tónica)

Su causa se cree que es la denervación del nervio postganglionar al músculo ciliar y al esfínter pupilar. Como consecuencia de esto tanto la acomodación como las reacciones de la pupila a la proximidad y a la luz estan alteradas. Es una alteración unilateral en el 80 % de los afectados.

Es una alteración más frecuente en el sexo femenino y sobretodo durante la tercera y cuarta décadas de la vida. Aveces se produce posteriormente a la infección por un virus y muchas veces está asociada a un reflejo tendinoso disminuido.

Clínicamente podemos encontrar los siguientes rasgos:

-Pupila afectada de mayor tamaño que la sana, no hay reacción a la luz o bien es muy ligera, reacciona muy lentamente y de manera tónica al reflejo a la proximidad , la redilatación tiene las mismas características. Cuando se cambia la mirada de lejos a cerca la acomodación también acostumbra a ser lenta. Con lámpara de hendidura se pueden ver movimientos aritméticos del borde del iris debido a la existencia de una parálisis sectorial. Si se quiere confirmar el diagnóstico se puede hacer aplicando en el ojo afectado una dosis de miótico que en un ojo sano no tendría efecto, en el ojo alterado se podrá observar una miosis debido a hipersensibilidad de denervación.

5) CEREBRO MEDIO (Tectal)

Es frecuente que alteraciones en el cerebro medio sean la causa de alteraciones pupilares. Esto sucede por ejemplo en lesiones compresivas del tercer ventrículo. Las fibras responsables de mediar la reacción pupilar aferente se encuentran en un plano más anterior de manera que se afectaran cuando la lesión ocupante de espacio crezca.

Se define como síndrome de Parinaud los signos pupilares junto con las siguientes manifestaciones:

a) Se altera el centro de la mirada vertical por lo que resulta alterada la mirada hacia arriba. b) Nistagmo de convergencia retracción.

6) OTRAS CAUSAS DE DISOCIACIÓN LUZ-PROXIMIDAD:

1. Neuropatía pupilar como consecuencia de una diabetes de instauración juvenil. 2. Distrofia miotónica. 3. Regeneración aberrante del tercer par.

7) SÍNDROME DE HORNER (parálisis oculosimpática):

El síndrome de Horner se produce como consecuencia a la lesión en cualquier punto de la cadena simpática. Esta lesión puede ser parcial o total.

En él se pueden observar los siguientes signos:

1. Pptosis debido a la parálisis del músculo de Müller. 2. Elevación del párpado inferior por parálisis de la musculatura lisa que se une a la lámina tarsal inferior. 3. Debido a estos dos signos se aprecia un enoftalmos aparente, ya que la fisura palpebral queda estrechada. 4. Miosis variable y más acentuada en la visión tenue. No hay alteración en la reacción pupilar a la luz o a la proximidad. 5. Si la lesión se halla por debajo del ganglio cervical superior se producirá una alteración en el trayecto de la tercera neurona de las glándulas sudoríparas de la cara que sigue el trayecto de la arteria carótida externa. Esto tendrá como consecuencia una disminución de la sudoración. 6. Si la lesión es congénita o bien se adquiere precozmente puede darse heterocromía del iris. 7. Debido a quie la acción del sistema parasimpático no será antagonizada se dará un aumento en la amplitud de la acomodación.

Causas de la lesión:

a) Lesiones preganglionares: Enf. del SNC Carcinoma bronquial Aneurismas de la aorta torácica b) Lesiones postganglionares: En general se trata de alteraciones idiopáticas que no son malignas y se asocian con síntomas de cefalea vascular.

NISTAGMO

Oscilación de los ojos involuntaria y repetida que se da en alguna o en todas las posiciones de la mirada.

CLASIFICACIÓN:

1- Pendular: Los movimientos pueden ser horizontales, verticales, oblicuos o rotatorios y de igual velocidad en cada dirección. 2-Resorte: Característicamente está formado por un componente lento en una dirección y un componente rápido en otra. Será precisamente éste el que definirá la dirección del nistagmo.

3-Mixto: Primariamente hay movimientos pendulares y cuando los ojos se desvían de manera lateral hay movimientos en resorte. Así pués según el eje sobre el que se da el movimiento ocular se distingue entre nistagmus horizontal , vertical, diagonal y rotatorio. El nistagmo también se puede clasificar en rápido o lento, en amplio o fino, manifiesto o latente.

Clínicamente puede clasificarse en:

1)Fisiológico: a)Terminal: Es de resorte fino de frecuencia moderada y se produce cuando los ojos se encuentran en posición de mirada extrema. b)Optocinético: Se induce por estímulos visuales repetitivos y por movimientos en el campo visual. Es un nistagmo en resorte. Se da una fase lenta en la que los ojos persiguen el objeto, seguidamente se da una fase rápida en dirección opuesta cuando los ojos se fijan en el siguiente objeto. c)Vestibular: Es un nistagmo en resorte debido a una información modificada del núcleo vestibular hacia los centros de la mirada horizontal. El nucleo vestibular es el que se encarga de iniciar la fase lenta, el tronco cerebral y las vías frontomesencefálicas inician la fase rápida.Al colocar agua fría en el oído izquierdo se desencadenará nistagmo de resorte derecho, al colocar agua caliente en el oído izquierdo se desencadenará nistagmo de resorte en el oído izquierdo.

2)Por defecto sensorial (ocular):

Se produce cuando hay una alteración aferente en el sistema de control neural de fijación ocular. Se produce como consecuencia de lesión orgánica de cualquier parte del ojo o del nervio óptico: por ejemplo existencia de una catarata congénita, hipoplasia macular, amaurosis congénita de Leber, albinismo. Si un niño pierde la visión macular antes de los dos años siempre aparecerá nistagmo, si la pierde entre los 2-6 años a veces aparecerá y a veces no, si la pierde posteriormente a los 6 años este tipo de nistagmo no aparece. Se trata de un nistagmo pendular y horizontal, cuya severidad dependerá del grado de pérdida visual y del poder compensatorio de la convergéncia . A veces puede producir que la cabeza adopte una posición anómala.

3)Desequilibrio motor:

Su causa es un defecto primario en el mecanismo aferente, diferenciamos: a) Nistagmo congénito: Se transmite mediante una herencia autosómica dominante ligada al cromosoma X. Normalmente es en resorte y horizontal. Durante el sueño a veces no está presente y puede disminuir gracias a la acción de la convergencia. El grado de alteración visual es variable. A veces se da junto con estrabismo. b) Espasmo mutante: Se desarrolla entre el cuarto y décimosegundo més de vida y desaparece antes de los 3 años. Está caracterizado por nistagmo, alteración en la posición de la cabezay movimientos de ésta. c) Nistagmo latente: Es un nistagmo en resorte que se produce cuando se cubre un ojo. En esta situación los dos ojos adquieren un nistagmo con la fase rápida dirigida hacia el ojo no tapado. Es muy frecuente en pacientes con esotropía congénita. y suele verse en etapas iniciales de la infancia. d) Nistagmo atáxico: En el la fase rápida se da hacia abajo. Es patognomónico de alteraciones en la unión cérvicomedular a nivel del foramen magnum. e) Nistagmo superior: En el la fase rápida se da hacia arriba. Puede ser debido a lesiones en fosa posterior o debido a una ingesta excesiva de barbitúricos. f) Nistagmo de retracción-convergencia: La fase rápida produce una convergencia de los dos ojos. Se relaciona con una retracción del globo ocular dentro de la órbita. g) Nistagmo en zig-zag de Maddox: Característicamente un ojo cae y extorsiona y el otro se eleva y se intorsiona. Si su causa es una lesión del quiasma se asocia a hemianopsia bitemporal. h) Nistagmo alternante periódico: Su causa suele ser enfermedad del tronco cerebral desnielinizante o vascular y se caracteriza por un nistagmo en resorte en el que hay cambios rítmicos en amplitud y dirección.

NEURITIS ÓPTICA

Afecciones inflamatorias o desmielinizantes del nervio óptico.

Causas:

1) Idiopática con un solo episodio de neuritis de causa desconocida. 2) Desmielinización: Un 25% de los pacientes con esclerosis múltiple debutan con neuritis óptica. En un 70% de los pacientes con esclerosis múltiple aparece a lo largo de la enfermedad 3) Otras: a)Posviral: Es la causa más frecuente en niños. Suele ser bilateral. Normalmente se da posteriormente a un cuadro de astenia, cefalea, fiebre y vómitos. b)Inflamación granulomatosa: es posterior a sarcoidosis, TBC o sífilis. c)Extensión de un proceso infeccioso de cualquier estructura adyacente: meninges, senos, órbita.

Clínica:

-Síntomas

¨ disminución progresiva y unilateralde la visión que llega a su grado máximo al final de la segunda semana. ¨ dolor periocular que precede o bien que acompaña a los síntomas anteriores. ¨ recuperación de la visión entre uno y dos meses. Normalmente solo un 10% de los pacientes no recuperan totalmente la agudeza visual.

-Signos ¨ La agudeza visual puede sufrir desde una pequeña a una gran disminución. ¨ alteración de la visión del color. ¨ La afectación más usual es: escotoma central relativo sin afectación periférica. ¨ manifestaciones oftalmológicas más comunes: -Neuritis retrobulbar (la papila está normal) -Papilitis óptica: Posviral generalmente,frecuente en niños. -Neurorretinitis (maculopatía estyrellada idiopática de Leber) : Es la menos frecuente.

DIAGNÓSTICO:

Casos típicos: clínica.

Casos atípicos: Cuando no se recupera la agudeza visual después de 4 semanas, más si hay dolor periocular persistente. También si se desarrolla una hemianopsia o un defecto de campo visual en el otro ojo.

Se deben utilizar diferentes técnicas (RX.TC,RM) para descartar lesiones como adenomas hipofisarios, meningiomas del nervio óptico etc.. que también se puede presentar como una pérdida monocular.

TRATAMIENTO:

Se pueden utilizar corticoides via e.v. o bien perioculares para acelerar la curación,si bien no tienen efecto sobre la visión final que se recuperará. NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA.

Se produce a consecuencia de una oclusión de los vasos ciliares posteriores cortos que da lugar al infarto parcial o total del nervio óptico. Importante causa de pérdida de visión en adultos y ancianos.

CAUSAS:

1- Aterosclerosis 2- Arteritis de células gigantes. 3- Vasculopatías colágenas 4- Émbolos,el papiledema, la hipertensión maligna y la migraña.

1-Neuropatía óptica isquémica NO ARTERÍTICA:

Se da en pacientes sanos o bien hipertensos como un episodio aislado. Síntomas: Se da una pérdida brusca de la visión de un ojo sin ningún otro síntoma asociado. La pérdida visual suele ser grande al inicio y no suele tener grandes mejorías posteriormente, esto contrasta con la neuritis óptica. Normalmente la afectación es unilateral , pero uno de cada tres pacientes sufren el mismo proceso en el otro ojo meses o años después.

Signos:

Þ Pérdida de la agudeza visual que puede ser grave, moderada, leve o nula. La visión del color se va a reducir en función de la reducción de la agudeza visual Þ Hemianopsia altitudinal de la mitad inferior. Þ Defectos arciformes Þ Defectos del haz maculopapilar:escotoma central. Þ En la segunda fase se ve un edema difuso con papila pálida o hiperémica que se puede rodear de hemorragias fusiformes. Posteriormente en dos meses el edema va desaparecie y la papila quedará pálida , sin excavación.

Tratamiento: No hay tratamiento

2-Neuropatía óptica isquémica ARTERÍTICA: En general es debida a una arteritis de células gigantes. Se suele dar al principio de la enfermedad, generalmente es unilateral en un principio pero en más de la mitad de los casos se produce afectación en el otro ojo al cabo de pocas semanas.

Síntomas:

Þ Pérdida brusca y permanente de la visión (con o sin dolor periocular acompañante) Þ Pueden preceder otros síntomas visuales: amaurosis fugaz, destellos luminosos.

Signos:

Þ Pérdida de la agudeza visual y alteración del campo visual. Þ Pápila óptica pálida acompañada en principio de hemorragias peripapilares fusiformes que al cabo de aproximadamente dos meses desaparecen quedando una papila excavada. Podía ser que la papila adquiriera un aspecto normal hasta pero posteriormente tendría lugar la atrofia óptica por la isquemia retrobulbar. Þ Otros: amaurosis fugaz, ceguera cortical, oclusión de la arteria central de la retina etc...

Paralelamente a estos signos y síntomas se dan una serie de manifestaciones sistémicas:

Þ Cefalea generalizada o no. Þ Las arterias temporales del cuero cabelludo estan inflamadas y con nódulos, durante la progresión de la enfermedad desaparece su pulso y se puede producis isquemia y gangrena. Todo esto se acompaña de hiperestesia de toda la zona. Þ Se produce isquemia del músculo masetero lo cual produce claudicación mandibular. Þ Además de estas hay una serie de manifestaciones generales como pueden ser pérdidas de peso o fiebre.

De todas maneras a veces se da una neuritis óptica isquémica aislada , sin ninguna sintomatología sistémica lo cual dificulta el diagnóstico.

Diagnóstico:

En general la VSG y la proteina C reactiva se encuentran elevadas,pero para confirmar un diagnóstico es necesario realizar la biopsia de la arteria temporal.

Tratamiento:

La administración de corticoides sistémicos de una manera precoz se asocia con una recuperación parcial de la visión.

Pauta:

hidrocortisona 250 mgr e.v. + prednisona 80 mgr vo -------- 3 días hidrocortisona 250 mgr e.v. + prednisona 60 mgr v.o.------- 3 días hidrocortisona 250 mgr v.e. + prednisona 40 mgr v.o.-------- 4 días

Posteriormente a esto la dosis diaria se va reduciendo 5mgr cada semana hasta que se alcanza una dosis de 10 mgr por día.Esta dosis se mantiene durante tres meses y luego se va reduciendo poco a poco. Esto sucede así siempre que no se de ninguna complicación de la enfermedad. De todas maneras la duración del tratamiento es diferente en cada caso.

PAPILOPATÍA DIABÉTICA: Se trata de una entidad que hay que diferenciar de la neuropatía óptica isquémica así como de la papilitis o el papiledema. Es típica en diabéticos que sufren su enfermedad desde la infancia. Se da sobretodo en la segunda o tercera décadas de la vida. Se caracteriza por una pérdida de visión que es bilateral en la mayoría de los casos y que se recupera espontaneamente aproximadamente en seis meses. Se puede observar tumefacción capilar con o sin hemorragias. No está indicado ningún tratamiento fuera del control de la enfermedad de base.

NEUROPATÍAS ÓPTICAS TÓXICAS:

1) Tabaco y alcohol: por si mismos no son responsables de la alteración , esta se debe al déficit de proteinas y de vit. B12 acompañante. Se produce:pérdida visual progresiva y bilateral con escotomas centrocecales bilaterales. El tratamiento es la administación de hidroxicobalamina y el seguimiento de una dieta adecuada junto con dejar de beber y fumar. En general el pronóstico es bueno.

2)Fármacos:Pueden causarla el cloramfenicol, la isoniacida, la estreptomicina y el etambutol. Éste último a dosis superiores a 15 mgr/Kgr/día puede producir un transtorno súbito de la visión del color rojo/verde.Se puede observar una papila edematosa, hiperémica y con hemorragias fusiformes.En general se recuperan aunque pueede producirse atrofia óptica.

NEUROPATÍA ÓPTICA DE LEBER:

Se trata de una enfermedad hereditaria transmitida por las mujeres sufrida casi siempre por hombres jóvenes.

Síntomas:

Pérdida progresiva y unilateral de la visión que no se recupera y se sigue del mismo proceso en el otro ojo tiempo después.

Sígnos:

Papila óptica hiperémica y edematosa con microangiopatía telangiectásica.En cuanto al campo visual: escotoma centrocecal que va progresando y que puede llegar a ser absoluto.

No existe un tratamiento eficaz

Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 25 de Juliol de1997.