Unitat d´Oftalmologia

23.1 Embriología: La musculatura estraocular se origina a partir del mesodermo o mesénquima que en la 5ª semana de la gestación penetra a través de la hendidura fetal. 23.2 Anatomía: El sistema oculomotor consta de una serie de estructuras neurológicas y musculares que controlan la posición y movimiento de los ojos: 23.2.1 Musculatura ocular extrínseca: Es la responsable de la motilidad ocular. Consta de 6 músculos para cada ojo, 4 rectos y 2 oblicuos, todos ellos cubiertos por vainas musculares, unidas entre si mediante fascias. 23.2.1.1 Músculo recto superior: Se origina en el anillo de Zinn. Se dirige hacia adelante por debajo del músculo elevador del párpado superior y por encima del tendón reflejo del músculo oblicuo superior. Se inserta en la exclera superior por delante del ecuador del globo ocular. Está inervado por el III par craneal. Sus acciones son: elevación, ADD, intorsión o incicloducción del globo ocular. 23.2.1.2 Músculo recto inferior: Se origina en el anillo de Zinn. Se dirige hacia adelante, pasando por encima del músculo oblicuo inferior. Se inserta en la esclera inferior, por delante del ecuador del globo ocular . Está inervado por el III par craneal. Sus acciones son: depresión, ADD, extorsión o excidoducción del globo ocular.

23.2.1.3 Músculo recto interno o medial: Se origina en el anillo de Zinn. Se dirige hacia adelante, se inserta en el lado nasal de la esclera por delante del ecuador. Está invervado por el III par craneal. Actúa como adductor. 23.2.1.4 Músculo recto externo o lateral: Se origina en el anillo de Zinn. Se dirige hacia adelante. Se inserta en el lado temporal de la esclera por delante del ecuador del globo ocular. Está inervado por el VI par craneal. Actúa como abductor. 23.2.1.5 Músculo Oblicuo superior o mayor: Se origina en el anillo de Zinn. Se dirige hacia delante por el ángulo superointerno del reborde orbitario hasta alcanzar una estructura fibrosa, denominada tróclea; aquí se refleja dirigiéndose hacia atrás, en sentido temporal, por encima del globo ocular y por debajo del músculo recto superior. Se inserta en la esclera en el cuadrante temporal superior, por detrás del ecuador, siendo esta inserción oblicua respecto al limbo esclero-corneal. A efectos prácticos su origen funcional es la tróclea. Inervado por el IV par craneal (núcleo contralateral). Sus acciones son: depresión, abducción, intorsión o incicloducción del globo ocular. 23.2.1.6 Músculo oblicuo inferior o menor: Se origina en el suelo de la órbita, anterior y medialmente, en las proximidades de la fosita del saco lagrimal. Se dirige en sentido posterior y temporal, pasando por debajo del músculo recto inferior. Se inserta (también oblicuamente) en la esclera, en el cuadrante temporal inferior, por detrás del ecuador. Inervado por el III par craneal. Sus acciones son: elevación, abducción, extorsisón o excicloducción.

Todos ellos excepto el músculo oblicuo inferior, se originan en el anillo de Zinn, (formación fibrosa circular situada en el vértice orbitario) y se insertan en la esclera. Los cuatro músculos rectos forman en su inserción una línea imaginaria llamada Espiral de Trillaux. Al dirigirse hacia el globo ocular, estos músculos forman un cono muscular, de base anterior, ocupado por el ojo. A la formación de este cono, también contribuye la cápsula de Tenon, que cubre el globo ocular desde el limbo esclerocorneal hasta el nervio óptico.

En la motilidad ocular y en el mantenimiento del globo ocular en su posición, también intervienen : grasa y fascias orbitarias, ligamento suspensorio de Lockwood y ligamento transverso superior o de Whitnall. 23.2.2 Control neurológico: A cargo de los pares craneales III ( Motor ocular común), IV (Patético) y VI ( Motor ocular externo). Las fibras eferentes de dichos pares craneales salen de los correspondientes núcleos (localizados en en tronco del encéfalo) y se dirigen a la órbita, donde pentran a través de la hendidura esfenoidal (pasando el III y VI pc por dentro del anillo de Zinn y el IV por fuera. Una vez allí, se dirigen a invervar sus correspondientes músculos extraoculares y, en el caso del III pc, también el músculo elevador del párpado superior y la musculatura intrínseca pupilar.

Los estímulos procedentes del córtex cerebral (frontal y occipital), sistema vestibular y cerebelo son transmitidos hasta el mesencéfalo caudal y la formación reticular, donde la infomación es intregrada y enviada posteriormente a los núcleos del III, IV y VI pc. 23.3 Motilidad: 23.3.1 Elementos que determinan la acción de un músculo oculomotor: 1. - Línea de acción: es la línea que une el origen y la inserción del músculo. 2. - Centro de rotación: punto alrededor del cual gira el ojo. 3. - Plano de acción: plano que comprende la línea de acción y el centro de rotación. 4. - Eje de rotación: perpendicular al plano de acción en el centro de rotación. Los movimientos oculares se suelen considerar como rotaciones alrededor de 3 ejes imaginarios: - eje XX (eje horizontal): la rotación a su alrederor produce movimientos verticales (elevación depresión). - eje ZZ (eje vertical): la rotacioón a su alrededor produce movimientos horizontales adducción-abducción. - eje YY (eje antero-posterior): la rotación a su alrededor produce movimientos de extorsión- intorsión. Se entiende por extorsión la rotación del globo ocular en sentido lateral y por intorsión la rotación en sentido medial. 5. - Eje visual: línea imaginaria que une foveola con el objeto que se mira.

Los resultados varían según la posición del plano de acción respecto a la del eje visual.

23.3.2 Acción muscular de la posición primaria de la mirada: Ojo mirando derecho, de frente. Eje óptico- eje de la órbita d=23º. - Rectos medio/lateral: El eje visual está contenido dentro del plano de acción del músculo. La contracción de estos músculos produce un movimiento simple de rotación alrededro de uno de los 3 ejes (ZZ). El eje visual se desplaza en un movimiento horizontal puro. - Resto de músculos: El plano de acción no contiene el je visual, sino que forman con él un ángulo variable ( diferente a 90º). Este ángulo es de 25º para los rectos superior e inferior y de 51º para los obliculos superior e inferior. Se trata de un movimiento complejo con componente vertical/horizontal/torsión. Acciones musculares en la posición primaria de la mirada.

OI RS RS OI (elev, abd, (elev, add, extorsión) intorsión) RL----------- OD ------------ RM RM OI RL (abd) (add)

OS RI RI OS (depr, abd, (depr, add, intorsión) extorsión)

23.3.3 Acciones musculares en otras posiciones de la mirada. Posiciones diagnósticas. Al cambiar la dirección de la mirada, también lo hace la relación del leje visual con el plano de acción muscular. - Rectos sup/inf: se se produce una ABD de 23º, el eje visual queda incluido en el plano de acción, coincidiendo el eje de roatación con el eje XX y apareciendo un movimiento vertical puro. - Oblicuos sup/inf: sucede lo mismo si se ADD 51º. De este modo se obtienen las posiciones diagnósticas, en las que se eliminan las acciones secundarias, explorándose una sola de las acciones musculares de forma específica. Si estos movimientos se realizan aisladamente en un ojo (ocluyéndose el otro), se denominan ducciones. En cambio si se realizan en ambos ojos simultáneamente reciben el nombre de versiones.

Posiciones diagnósticas de la mirada: mirada: · - sup: dcha---- RSD /OII izda ---- RSI /OID · - inf: dcha ----- RID/OSI izda ----- RII/ OSD · - dcha: ---------- RLD/RMI · - izda: ---------- RLI/RMD

Las acciones de los músculos extraoculares varian según la posición del globo ocular en el momento de la contracción muscular. La acción primaria del músculo corresponde al mayor efecto realizado cuando el ojo está en posición primaria, yu sus acciones secundarias son los efectos adicionales sobre la posición del ojo. 23.3.4 Acción conjunta de los músculos extraoculares. En función de las acciones de cada músculo respecto a los demás, se habla de: 1. Músculos agonistas/sinergistas: pertenecen al mismo ojo y colaboran en un mismo movimiento. 2. Músculos antagonistas: pertenecen al mismo ojo y relizan una acción opuesta. 3. Músculos yunta/ agonistas contralaterales: pertenecen uno a cada ojo y colaboran en un mismo movimiento en ambos ojos. 23.3.5 Leyes de la motilidad ocular: 1. LEY DE SHERRINGTON ( o de la invervación recíproca): Cuando un músculo se contrae, su antagonista se relaja, y viceversa. 2. LEY DE HERING (o de la igualdad inervacional): Los músculos yunta de ambos ojos reciben simultáneamente la misma intensidad de impulsos motores. 3. LEY DEL MANDO INERVACIONAL: La intensidad de los impulsos motores que reciben los músculos yunta, viene determinada por la que requiere el ojo fijador. 23.4 D.parálisis de los músculos extrínsecos oculares: 23.4.1 Parálisis oculomotoras.

Las parálisis oculomotoras incluyen todo tipo de paresias o parálisis de los pares craneales III IV y VI a lo largo de su trayecto desde los núcleos protuberanciales hasta el músculo que inervan. De las diferentes posiciones que adopta el ojo, siempre hay para cada una, un músculo predominantemente responsable. Los ojos se mueven simultáneamente porque se estimula a la vez el mismo grupo de músculos en cada uno (movimientos asociados). Así los movimientos asociados son regulados por unos núcleos situados por encima de los núcleos motores. La lesión de los primeros constituye las parálisis supranucleares (ver más adelante), y la de los segundos, parálisis oculomotoras. Como consecuencia de una parálisis oculomotora el músculo correspondiente no lleva al globo ocular a la llamada posición diagnóstica ( sería la posición normal que determinaría su contracción y que es diagnóstica, pues indica al explorador el grupo muscular que por estar paralizado no ha permitido ese movimiento). Por ello, se dice que el globo ocular tiene una limitación de su acción que será completa en la parálisis, menos evidente en la paresia, y se determina fácilmente al ver la limitación de movimientos para los diferentes puntos explorados. Así, los ojos pierden el normal paralelismo y aparece una desviación de la mirada que está más acentuada en las siguientes situaciones. · En el caso de intentar que el ojo paralizado tome la posición diagnóstica que le limita, ya que el campo de acción del músculo paralizado retrasa al ojo correspondiente. · En el caso de que el ojo fijador (aquél cuyo eje visual pasa por aquello que observa) sea el paralizado (desviación secundaria), ya que como intento de compensación ambos ojos reciben mucho impulso, con sobreacción del sano y mayor desviación.de éste La desviación ocular es mínima en la posición opuesta a la diagnóstica y en el caso de que el ojo fijador sea el sano (desviación primaria). La desviación del ojo estrábico , primaria, siempre es en dirección opuesta a la acción normal del músculo paralizado. No hay estrabismo cuando los ojos se mueven en una dirección en la que no participa el músculo paralizado. El paciente puede inclinar la cabeza en la dirección del músculo paralizado(tortícolis ocular) para evitar tomar con el ojo dicha posición diagnóstica, y reducir así, la desviación ocular y el síntoma principal: diplopía. En condiciones normales las imágenes de los objetos se forman sobre puntos simétricos en las dos retinas, dando una sensación visual única (visión binocular única). Para cada punto del objeto observado existe una pareja de puntos simultáneos y equidistantes en la retina (puntos retinianos correspondientes). En la parálisis, la correspondencia retiniana normal está alterada. Al observar un objeto se estimula un punto de la mácula en el ojo sano y un punto retiniano no homólogo en el ojo paralítico, dando una imagen duplicada como si estuviera en dos espacios diferentes: la imagen del ojo sano es definida pero la del ojo paralítico es menos clara porque se percibe en la periferia de la retina. La diplopía puede ser: 1. horizontal (imágenes en una superficie): · homónina o directa, cuando la imagen falsa está al mismo lado que el ojo desviado · heterónima o cruzada, cuando está al lado opuesto 2. vertical (imágenes se desplazan hacia arriba y hacia abajo) 3. oblicua.

Por el mismo mecanismo, se puede entender que estos pacientes puedan presentar confusión al localizar objetos diferntes en un mismo plano (por haber estimulado cada uno a puntos retinianos diferentes en ambos ojos). Además, el ojo parético presenta un mayor esfuerzo muscular que el ojo sano para realizar un movimiento determinado ( porque tiene una mayor estimulación nerviosa para obligarlo a actuar) y, como la localización / distancia de los objetos está directamente relacionada con esfuerzo, el ojo parético percibe objetos más distanciados de lo que realmente están :localización incorrecta de objetos. Pueden asociarse contracturas musculares o espasmos secundarios en el antagonista directo del músculo paralizado como intento de compensación a la limitación del movimiento, y raramente dolor, pero puede que exista disconfort visual y alteraciones vegetativas. 23.4.1.1 Exploración:

Los tres síntomas más importantes son: la limitación del movimiento, la desviación ocular y la diplopía. Se ha de explorar 1. si existe tortícolis ocular , 2. en qué dirección hay diplopía, 3. si es homónima, cruzada, vertical o mixta, 4. si la diplopía aumenta en alguna dirección. Para ello, se acepta como regla: la imagen del ojo paralizado está en el lado hacia el que aumenta la diplopía, y ésta aumenta en el campo de acción del músculo paralizado. · El explorador muestra una luz al paciente y la mueve en diferentes posiciones para valorar aquéllas en las que existe limitación y existe diplopía. · Se coloca en un ojo del paciente un cristal rojo y se pide que éste mire una luz. Si ve dos luces, una roja y una blanca,existe diplopía. 23.4.1.2 Etiología: · Idiopática: Representa el 25% de las parálisis del III, IV y V. Se recuperan espontáneamente el 50%. · Congénitas: No son raras, debidas a defectos estructurales en los mismos músculos. Por ejemplo, fibrosis congénita del recto externo(sd de retracción o sd de Duane) con incapacidad de abducción + ligero enoftalmo o aducción); traumatismo perinatal, hipoplasia nuclear... · Adquiridas:

VASCULARES:

Diabetes: Parálisis del III par aislada espontánea, sin afectación de la pupila + dolor periorbitario. Se debe a la afectación de la microvascularización del nervio.que produce isquemia vasos nutricios del nervio. Aneurismas arteriales en seno cavernoso, interpedunculares, en arterias comunicantes posteriores (dando parálisis del III par + dolor severo + afectación pupilar). Infartos, sobre todo en núcleo protuberancial.

Trombosis del seno cavernoso.

Fístula carótido-cavernosa: consecuencia de la comunicación entre sistema carotídeo y seno cavernoso; puede ser directa o indirecta. Como en toda fístula arteriovenosa (AV), se originan cambios en el contenido sanguíneo de la arteria y de la vena implicadas: la vena aumenta su flujo sanguíneo, que puede cambiar su dirección y se arterializa, mientras que la arteria, pierde su "oxigenación" y puede causar hipoxia ocular. Tipos: A. Directa: por paso directo de sangre de la arteria carótida interna (ACI)en su posición intracavernosa al seno cavernoso. Determina un rápido y súbito aumento del flujo sanguíneo. Suele ser unilateral. Causas:traumas base cráneo que desgarran la ACI en relación con el seno; rotura espontánea de una ACI por HTA grave o por degeneración con rotura de una arteria aterosclerótica. Clínica: -debido a la fístula AV, aumenta la presión intravenosa originando ingurgitación de vasos epiesclerales : dilatación vasos + eritema + edema conjuntival. -Proptosis importante con latido pulsátil + soplo + frémito , que podrá eliminarse al comprimir la ACI ipsilateral a nivel del cuello. -Tumefacción e hipoxia de músculos extrínsecos del ojo, determinando oftalmoplejía. Reducción de la agudeza visual + fondo ojo con congestión polo posterior (venas dilatadas y hemorragia superficial). -Aumento de la presión intraocular (PIO) por efecto retrógrado desde seno cavernoso. -Isquemia polo anterior: edema corneal + células en el humor acuoso + atrofia iridiana + rubeosis + cataratas. Tratamiento: El tto de elección es quirúrgico: embolización del catéter con sonda. Otros ttos son: · cirugía con ligadura de la carótida a nivel del cuello · cirugía directa sobre ACI intracavernosa. Hay que tener en cuenta que un porcentaje cierra espontáneamente.

B. Indirecta:

No existe afectación directa de la ACI intracavernosa, sino que se establece una comunicación indirecta entre ambos vasos siguiendo el siguiente esquema: ACI externa ----> arterias meníngeas ---> seno cavernoso Existe un flujo sanguíneo lento. La causa puede ser la existencia congénita de shunts o por rotura espontánea de vasos en pacientes con HTA. Clínica: cuadro menos aparatoso que el visto , puede pasar inadvertido, porque el flujo de la fístula es menor. Frecuente en mujeres posmenopáusicas que presentan proptosis ligera+ vasos epiesclerales dilatados + aumento PIO. Menos frecuentemente: dolor + ptosis + oftalmoplejía (sobre todo por parálisis del VI par).

TUMORES. Primarios o metastásicos , de localización en tronco encefálico, médula o cavum (tumores rinofaríngeos pueden afectar el curso basilar del VI par). INFLAMACIONES. Meningitis, granulomatosis en seno y hendidura esfenoidal, otitis medias (afectación del VI par). TRAUMATISMOS. Generan lesiones en IV y VI par. TÓXICOS: Metales, botulismo, tétanus. OTRAS: Esclerosis múltiple, hipertensión endocraneal, migraña.

23.4.1.3 Tratamiento general:

Debe dirigirse a la causa. En los niños < 10 años, se explora la agudeza visual en cada ojo. Lo más importante de las parálisis a esta edad es evitar la ambliopía. Si existe, se realiza la oclusión alternativa para estimular el ojo amblíope. Sino recupera agudeza visual, se realiza cirugía para la parálisis. En caso de personas mayores, lo principal es evitar la diplopía y desviación ocular. Se puede tapar el ojo afectado para eliminar la diplopía; uso de prismas ópticos, de poco éxito; cirugía específica a partir de los seis meses del inicio del cuadro (resección o avance del músculo paralizado, combinada muchas veces con tenotomía o resección del antagonista); uso de toxina botulínica para eliminar espasmos asociados del antagonista.

OFTALMOPLEJÍA: La oftalmoplejía total es la parálisis de todos los músculos de un ojo incluído el iris y el cuerpo ciliar. Si estos dos últimos no están paralizados se llama oftalmoplejía externa (los núcleos del esfínter de la pupila y cuerpo ciliar están separados de los núcleos oculomotores). La parálisis limitada de la pupila y del músculo ciliar es la oftalmoplejía interna (parcial o completa). Ocurre tras la administración de midriáticos y ciclopléjicos, tras difteria, contusiones, sífilis, diabetes. La clínica es pérdida de acomodación + midriasis. El tratamiento es la supresión de la causa. Evolución buena si es por sífilis o difteria pero mala si es traumática. 23.4.1.4 Sd con parálisis oculomotoras.

A. Orbitarios: · Sd de hendidura esfenoidal: afectación del III., IV y VI par; de la 1ª del V par; del simpático: parálisis sensitivo-motriz + ptosis + anestesia. · Sd del ápex orbitario: Idem + afectación II par: parálisis sensitivosensoriomotriz (amaurosis). B. Base cráneo. · Sd del seno cavernoso o de Foix parálisis III, IV,VI y 1ª y 2ª rama del V . · Sd Gradenigo (ver más adelante). C. Pedunculares. · Sd de Weber (ver más adelante) · Sd Benedikt (ver más adelante). D. Protuberanciales. · Sd Millard Gubler (ver más adelante). · Sd Fovilles (ver más adelante). 23.4.2 Parálisis oculares supranucleares :

Tales parálisis no producen parálisis de un músculo individual sino parálisis a movimientos conjugados (movimientos voluntarios de seguimiento), pero sin embargo, mantienen la capacidad de realizar movimientos reflejos (a diferencia de las parálisis nucleares o periféricas que impiden realizar el movimiento tanto voluntaria como involuntariamente por el músculo afectado). Así, se diferencian de éstas en que se afectan los dos ojos, no hay desviación ocular ni diplopía. 23.4.3 Parálisis oculares miógenas:

Enfermedades musculares (como miastenia, miopatías, distrofia miotónica...) pueden determinar parálisis musculares con desviación ocular variable. 23.5 PARÁLISIS DEL III PAR CRANEAL: 23.5.1 Nucleares:

El III par tiene dos núcleos motores: núcleo motor principal: Se localiza en el mesencéfalo a nivel del tubérculo cuadrigémino superior (TCS)(en la sustancia gris debajo del acueducto de Silvio). Formado por fibras nerviosas que inervan todos los músculos extrínsecos del ojo excepto oblicuo mayor y recto externo. Las fibras nerviosas eferentes pasan al núcleo rojo y salen por la cara anterior del mesencéfalo por la fosa interpeduncular. Dicho núcleo recibe aferencias corticonucleares de ambos hemisferios cerebrales;tectobulbares desde el TCS (recibe información de la corteza visual) y del fascículo longitudinal medial (conexión con núcleos del IV,VI y VIII pares). Núcleo parasinpático accesorio (de Edinger-Westphal): Al mismo nivel que el anterior pero por detrás. Las fibras eferentes son preganglionares y acompañar al III par ---- sinapsis en ganglio oftálmico --- fibras posganglionares ---nervios ciliares cortos --- músculo esfínter de la pupila en el iris y músculo ciliar. Recibe aferencias corticonucleares (para la acomodación), del núcleo pretectal (para reflejo luminoso directo y consensual). · Sd Benedikt: Lesión mesencefálica dorsal que afecta al núcleo rojo y a las fibras nerviosas del III par y de otras conexiones que pasan por él, origina: parálisis ipsilateral del III par + hemitemblor contralateral · Sd Weber: Lesión mesencefálica ventral o del pedúnculo cerebral que afecta a las fibras nerviosas del III par y a la vía piramidal antes de decusarse en el bulbo raquídeo origina : parálisis ipsilateral del III par + hemiparesia /hemiplejía contralateral.

23.5.2 Periferia: Basilar: El III par pasa primero entre la arterial cerebral posterior y cebelar superior. Luego sigue lateral y paralelo a la arteria comunicante posterior. Las causas de parálisis basilares son: aneurisma o hematoma extradural. Cavernoso: El III par circula en la pared lateral del seno cavernoso por encima del IV par. Así, habrá afectación de varios nervios. Se divide en rama superior e inferior en seno cavernoso y entran por fisura orbitaria superior al globo ocular . Orbitario: Rama superior: inerva al músculo elevador y recto superior. Rama inferior: inerva al recto inferior, recto medial, oblicuo inferior y lleva las fibras parasinpáticas para el esfínter de la pupila y músculo ciliar. 23.5.3 Clínica.

En la parálisis total del III par no se mueve el ojo ni hacia arriba ni hacia abajo ni adentro. En reposo mira hacia fuera y algo hacia abajo (estrabismo externo ) por acción del músculo recto externo y hacia abajo (por el oblicuo mayor). El paciente presenta diplopía cruzada + ptosis (por parálisis del músculo elevador superior) + pupila fija y midriática (por inervación simpática) + sin reflejo de acomodación ( por parálisis parasimpática). Habrá limitación a la aducción, a la elevación y depresión. La cabeza se inclina hacia el hombro del lado paralizado. Tratamiento: tras seis meses, puede hacerse la intervención quirúrgica con recesión amplia del recto externo en el lado opuesto+ resección amplia del recto interno en el ojo parético. Puede hacerse resección del elevador o cincha frontal para la ptosis. Parálisis del recto interno: Limitación de movimiento a aducción + estrabismo divergente + diplopía cruzada. Parálisis del recto superior: Limitación de movimiento hacia arriba+ estrabismo vertical + diplopía mixta (vertical + cruzada). Parálisis del recto inferior: Limitación del movimiento hacia abajo + estrabismo vertical+ diplipía mixta (vertical + cruzada) Paráalisis del oblicuo inferior: Limitación del movimiento hacia arriba + estrabismo vertical+ diplopía mixta (vertical + homónima). 23.5.4 Tratamiento quirúrgico. Después de seis meses, por si espontáneamente se estabiliza la desviación, puede hacerse la intervención quirúrgica con recesión amplia del recto externo + resección amplia del recto interno en el ojo parético + recesión del recto externo en el lado opuesto. Puede hacerse además resección del elevador o cincha frontal para la ptosis.

23.6 Parálisis del IV par 23.6.1 Núcleo: Se localiza por debajo del núcleo motor del III par a nivel del TCS. Las fibras nerviosas pasan hacia atrás alrededor del acueducto y se decusan con las fibras del lado opuesto. Este nervio (es el único que sale en la cara posterior del tronco cerebral) se halla justo debajo del tubérculo cuadrigémino inferior (TCI) . Recibe fibras aferentes tectobulbares (conexión con corteza visial del TCS); desde fascículo longitudinal medial (conexión con III, VI y VIII par).

23.6.2 Periferia

Basilar : Desde la parte dorsal del tronco cerebral, gira hacia delante e igual que el III par circula en relación con la arteria cerebral posterior y cerebelar superior; perfora la duramadre y entra al seno cavernoso. Seno cavernoso: Circula en la zona lateral del seno por debajo del III par. Orbitario : Inerva al músculo oblicuo superior.

Este nervio tiene las siguientes características: - es el más largo y delgado de los pares craneales, - único que sale por el dorso del tronco cerebral, - único completamente cruzado. 23.6.3 Clínica. Limitación del movimiento hacia abajo (+ en el campo nasal inferrior) + estrabismo vertical + diplopía mixta (vertical + homónima). Al mirar hacia abajo el ojo gira hacia adentro y hacia abajo. El paciente lo compensa bajando el mentón para mirar así hacia arriba. Parálisis bilaterales: al mirar a la izquierda, hiperdesviación derecha (y viceversa) Parálisis unilaterales: hiperdesviación ipsilateral + exciclotorsión + depresión limitada en la aducción . 23.6.4 Tratamiento: Tras seis meses sin mejoría espontánea, cirugía: Debilitamiento del oblicuo inferior ipsilateral (es antagonista) y /o plegamiento del recto inferolateral en hiperacción . 23.7 Parálisis del VI par: 23.7.1 Núcleo: Situado en la porción media de la protuberancia justo bajo el piso del IV ventrículo en relación con la eminencia teres (elevación del suelo del IV ventrículo por el VII par). Reciben aferencias corticonucleares; del haz tectobulbar (conexión con la corteza visual con el TCS); del fascículo longitudinal medial (conexión con núcleos del III, IV y VIII par). Las fibras salen por delante en la unión entre protuberancia y bulbo raquídeo (justo lateralmente a la vía piramidal). En los ancianos por vasculopatía del tronco cerebral se da:

Sd de Foville: Lesión pontina inferior, justo encima del núcleo del VI par, con lesión de la vía piramidal: - Parálisis ipsilateral del VI par. - Parálisis de la mirada horizontal - Parálisis ipsilateral del VII par. - Analgesia ipsilateral facial (por lesión fibras sensitivas del VII par). - Sd Horner ipsilateral. - Sordera ipsilateral. - Hemiplejía contralateral de miembros.

Sd de Millard-Gubler: Lesión pontina que afecta a las raíces del VI y VII par y a la vía piramidal (las fibras de la cara ya no están presentes a este nivel pero las fibras de los miembros aún no se han cruzado). Hemiplejía contralateral de extemidades superiores e inferiores+ signo de lesión portina dorsal (parálisis ipsilateral del VI y VII par). 23.7.2 Periferia: 23.7.2.1 Basilar: - Neurinoma acústico : Se trata de un tumor del ángulo cerebelopontino que afecta al VI par en su recorrido hacia el globo ocular. El primer síntoma es la sordera y el primer signo la alteración del reflejo corneal. - Tumores rinofaríngeos: Pueden invadir el cráneo y lesionar el curso basilar del VI par. - Cordoma (tumor raro de restos de notocorda): Frecuentemente afectado a parálisis unilateral del VI par. - Fracturas de la base del cráneo. - Aumento de PIC: Puede estirar al VI par sobre el extremo del peñasco al salir del tronco cerebral. - Sd de Gradenigo: Frecuente en la época pre-antibiótica en niños cuya otitis media se propagaba por el seno petroso inferior hacia hueso temporal: parálisis del VI par + sordera + dolor facial en el área de la 1ª rama del 5º par (por afectación del ganglio sensitivo del V). - Trombosis del seno petroso inferior Causa parálisis del VI par al estar comunicado con el seno cavernoso posterior y con la vena yugular. 23.7.2.2 Cavernoso: Circula por debajo del III y IV par, más medialmente y en relación íntima con arteria carótida (los otros protegidos por la pared del seno). 23.7.3 Clínica: Limitación del movimiento a la abducción por parálisis del recto externo cuando mira hacia delante + estrabismo convergente + diplopí a horizontal. Si la parálisis es completa hay aducción máxima a la línea media. 23.7.4 Tratamiento quirúrgico: Recesión del recto interno ipsilateral + resección del recto externo parético ipsilateral. Técnica de Hummelsheim: recesión del recto interno ipsilateral. Luego, se desinsertan los músculos recto superior y recto inferior y sus orígenes se reinsertan a los márgenes superior e inferior del recto externo parético. Técnica de Jensen: el recto externo parético se divide en dos trozos y cada uno se une al recto superior e inferior respectivamente + recesión del recto interno ipsilateral. 23.8 Estrabismos. Definición. Estrabismo concomitante es el que mantiene constante el grado de desviación ocular en las diferentes posiciones de la mirada. 23.8.1 Alineación de ambos ojos

Según la alineación relativa de ambos ojos, la situación ocular es de: - ortoforia: ojos alineados, incluso al ocluir uno de ellos con lo que se pierde el estímulo de visión simultánea. - heteroforia / foria: ojos alineados al mirar simultáneamente, pero si ocluimos uno, este se desvía y se vuelve a alinear al destaparlo. Esto indica la existencia de una desviación latente, compensada con la visión simultánea - heterotropía / tropía / estrabismo: presencia, de modo espontáneo, de una desviación manifiesta entre ambos ojos. Uno de ellos, en posición correcta, fija los objetos (ojo fojador) y el otro es el que se desvía.

23.8.2 Denominaciones de los estrabismos Según: - el ojo fijador: - estrabismo monolateral: siempre fija con el mismo ojo. Peor pronóstico en cuanto al desarrollo de una ambliopía. - estrabismo alternante: en la fijación se van alternando ambos ojos. - el tiempo de desviación: - estrabismo permanente: desviación siempre manifiesta. - estrabismo intermitente: alternan períodos de desviación manifiesta con otros de ortoforia. - el sentido y la dirección de la desviación: - horizontal: - endotropía (convergente): desviación nasal. - exotropía (divergente): desviación temporal. - vertical - el grado constante o variable de la desviación ocular: - estrabismo concomitante: grado de desviación constante. - estrabismo incomitante: grado de desviación variable. 23.8.3 Alteraciones visuales en el estrabismo

En el individuo normal las imágenes se forman en las foveolas, puntos retinianos correspondientes que tienen la dirección visual principal (derecho de frente).

En el estrabismo se producen dos alteraciones de tipo sensorial:

1. Confusión: Ambas foveolas son impresionadas por diferentes objetos en distinta posición en el espacio. Si la correspondencia retiniana es normal, se produce una imagen en que se superponen los objetos diferentes.

2. Diplopía: Es la visión doble originada porque la imagen del objeto se produce en dos puntos retinianos no correspondientes. Según la dirección y sentido de la desviación ocular tenemos diferentes tipos: horizontal o cruzada, vertical, etc. 23.8.4 Mecanismos de compensación Principalmente se produce en los niños, los cuales tienen un SNC más plástico que realiza una compensación a través de dos mecanismos:

1. Supresión o neutralización: Es la anulación involuntaria e inconsciente, pero activa, de la visión de algunas áreas retinianas de un ojo. Compensa las dos alteraciones anteriores. a. Es frecuente en la infancia y compensa en poco tiempo la diplopía que aparece tras el estrabismo. El cerebro del niño suprime o neutraliza una de las dos imágenes que se reciben de dos áreas retinianas diferentes (normalmente la del ojo desviado). - Se suprime el área retiniana de la foveola desviada, para eliminar la confusión. - Se suprime el área del punto retiniano no correspondiente, para eliminar la diplopía. b. En el adulto la diplopía por estrabismo es de difícil tolerancia por su persistencia, pero la confusión sí es compensada.

Este mecanismo puede conducir a ambliopía.

2. Correspondencia retiniana anómala: Este tipo de compensación puede no producirse siempre, pero si lo hace, es posterior al inicio del estrabismo. Consiste en una adaptación de los puntos retinianos correspondientes, en lugar de las foveolas, por estar alineados simétricamente respecto al espacio exterior. La foveola del ojo desviado deja de ser el punto principal para serlo el punto correspondiente con la otra foveola (la del ojo normal). Tipos de correspondencia retiniana anormal: - armónica: correspondencia con un nuevo punto distinto de la foveola en el ojo afecto. - disarmónica: correspondencia con un punto intermedio entre la foveola desviada y el punto anterior. Este mecanismo es signo de mal pronóstico ya que es indicativo de alteración sensorial importante. 23.8.5 Tipos de estrabismos concomitantes 23.8.5.1 Convergente (Esotropías)

A. Infantil:

Es aquélla que se manifiesta en los seis primeros meses de vida y afecta sobretodo a niños con retraso mental o con lesión cerebral, aunque se puede presentar al nacer y en niños sanos. · Clínica:

- ángulo: amplio y constante, variable en caso de lesión cerebral. - fijación: se alternan la fijación en posición primitiva y la cruzada en la mirada lateral (ojo dcho. mira al lado izdo. y el izdo. al lado dcho.). No confundir esta última con una parálisis bilateral del IV par craneal. - nistagmo: puede ser horizontal o rotatorio y disminuye en la convergencia. Los niños con nistagmo tienen una alta incidencia de desviación vertical disociada (DVD) en etapas posteriores de la vida. - error de refracción: normal. Ligera hipermetropía (+1.50 D). · Tratamiento:

Quirúrgico, antes de los 18 meses de edad y tras la determinación del ángulo de desviación y la corrección de todo defecto de refracción o ambliopía asociada.

- técnicas quirúrgicas iniciales: recesión de ambos rectos internos y, si el ángulo es grande, combinar con resección de uno o ambos rectos externos. Se realiza miectomía o recesión cuando se asocia un exceso de acción de los oblicuos inferiores. El objetivo consiste en alinear los ojos hasta 10D, asociado con fusión periférica y supresión central. Este estrabismo de ángulo residual pequeño es compatible con una función estable.

- técnicas quirúrgicas secundarias: 1. Acción excesiva del oblicuo inferior: puede ser de posterior aparición, requiriendo una nueva intervención quirúrgica. Esta hiperacción suele iniciarse a los dos años de edad, pudiendo ser unilateral en principio y evolucionar a bilateral en seis meses. 2. Desviación vertical disociada (DVD): es una complicación que se presenta varios años después de la primera intervención, sobretodo en niños con nistagmo. Consiste en el desplazamiento lento en dirección superoexterna del ojo ocluido o durante períodos en que no hay atención visual. Normalmente es bilateral, pero puede ser asimétrica. 3. Ambliopía: Un 40% de pacientes intervenidos desarrollan ambliopía. ( Ver ambliopía). 4. Elemento acomodativo: se debe sospechar cuando los ojos están rectos tras la intervención, pero luego vuelven a converger.

B. Acomodativa:

Consiste en la asociación de una endodesviación acomodativa con la activación de un reflejo de acomodación. Se manifiesta entre los seis meses y los siete años, aunque sobretodo a los dos años y medio. Existen tres formas: refractiva, no refractiva y mixta.

· Clínica:

1. Esotropía acomodativa refractiva: Se produce por una excesiva hipermetropía (entre +4 y +7D). La relación CA/A es normal, luego la relación cerca-lejos es normal o inferior a 10D. No hay diferencia entre los ángulos de cerca y lejos y con el uso de lentes correctoras, los ojos están alineados para cerca y para lejos. 2. Esotropía acomodativa no refractiva: Existe una relación CA/A elevada. La refracción es normal, con poca o escasa desviación para lejos, pero con una esotropía para la visión cercana o la fijación en un objeto pequeño. Con lentes correctoras los ojos están alineados para lejos, pero para cerca debe utilizar el una mayor graduación.

3. Esotropía acomodativa mixta: Es una combinación de hipermetropía y relación CA/A elevada.

· Tratamiento: 1. Refracción: Se consigue una buena refracción ciclopléjica con el uso de ciclopentolato y atropina en la retinoscopia. - Edad: la hipermetropía aumenta hasta los 6 años, se estabiliza entre los 6 y los 8 y ,a partir de estos, empieza a disminuir hasta la adolescencia - Prescripción: a los menores de 6 años se les prescribe refracción ciclopléjica completa. - Lentes bifocales: con +3D, cuando halla alineación de los ojos para lejos, pero esotropía para la visión próxima y siempre que no halla un transtorno significativo de la refracción. Se opta por unas lentes en que la intersección cruza la parte baja o media de la pupila. 2. Exploración del fondo de ojo: Se realiza en el momento de la refracción ciclopléjica inicial, en todos los casos de estrabismo infantil. 3. Mióticos: Utilizados como medida a corto plazo en niños con esotropía acomodativa por relación CA/A elevada (ecotiofato 0,125% 1 vez al día, durante 6 semanas). Debido a este tratamiento, se produce una acomodación periférica, con lo cual el paciente debe realizar un esfuerzo acomodativo menor a la visión próxima, por tanto, la convergencia acomodativa es menor. 4. Tto. de la ambliopía (ver ambliopía). 5. Cirugía: Se realiza cuando el uso de gafas durante un mes no corrige completamente la desviación. Existen dos opciones: - Recesión-resección: en caso de ambliopía residual. - Recesión bilateral de los rectos medios: cuando la desviación para cerca es mayor que para lejos. (Ver Principios del tratamiento quirúrgico)

C. No acomodativa: - Inducida por estrés: Alteración de unos mecanismos de divergencia fucional por estrés físico o emocional, enfermedad y envejecimiento. Requiere corrección quirúrgica. - Privación sensorial: Esotropía asociada a ambliopía por lesiones monoculares orgánicas (cataratas, atrofia óptica, retinoblastoma). El tto. consiste en la corrección de la causa primitiva, tto de la ambliopía y corrección quirúrgica. - Insuficiencia de la divergencia: Esotropía mayor para lejos que para cerca. Tto: uso de prismas de base externa. A veces, cirugía (resección de los rectos laterales). Realizar exploración neurológica, ya que esta desviación está presente en la prálisis del VI par craneal. - Espasmo del reflejo a la proximidad: Episodios intermitentes de convergencia sostenida asociada a espasmo de la acomodación y miosis. Sobretodo en pacientes con tendencia histérica. - Consecutiva: Esotropía posterior a la cirugía para la exodesviación. Puede remitir espontáneamente, con lo cual es aconsejable retrasar la cirugía. - Parálisis del VI par craneal

23.8.5.2 Divergente (exotropías)

Clasificación: - Intermitente - Constante: congénita descompensada intermitente privación sensorial consecutiva Además se pueden subdividir en : - insuficiencia de la convergencia (peor para cerca) - exceso de divergencia (peor para lejos) - básica (igual para cerca que para lejos)

A. Intermitente:

· Clínica: Frecuente alternancia entre foria y tropía, que se inicia a los dos años de edad y se manifiesta por luz brillante, sueño, fatiga, salud deteriorada o distracción visual. Con el transcurso del tiempo, la fase manifiesta tiende a aumentar.

· Tratamiento:

1. No quirúrgico: .En miopes: gafas que ayudan a controlar la desviación .Tto. ortóptico: es una terapia de antisupresión, conciencia de diplopía y mejora de la convergencia fusional. 2. Quirúrgico: Se realiza frecuentemente a los 5 años de edad. Existen varias opciones: . recesión de ambos rectos externos . cirugía bilateral cuando la desviación es mayor en la visión de lejos que de cerca (exceso de divergencia) . recesión-resección cuando la visión es igual para lejos que para cerca

B. Constante:

1. Congénita: Exotropía presente al nacer. Menos frecuente que la esotropía congénita. Ángulo grande y constante. Se produce una fijación homónima, que consiste en la mirada hacia derecha con el ojo dcho. y hacia la izquierda con el ojo izdo. En raras ocasiones se produce ambliopía.

2. Intermitente descompensada: Es una exotropía con patrón en V en la mirada hacia arriba, hacia abajo o en posición primaria. Requiere tratamiento quirúrgico.

3. Privación sensorial: Interrupción de los reflejos binoculares por lesiones adquiridas (cataratas y otras opacidades del medio). Se produce en niños mayores de 5 años o en adultos. Tratamiento: corregir ambliopía y posterior cirugía.

4. Consecutiva: Secundaria a un exceso de corrección de una esotropía, sobretodo en un ojo con ambliopía, aunque a veces, dicho ojo convergente y amblíope, puede alinearse espontáneamente y pasar a ser divergente. El tratamiento es por motivos estéticos. 23.8.5.3 Vertical Habitualmente acompañan a estrabismos horizontales de mayor grado, pero no siempre. Tiene un pronóstico visual y estético no óptimo. - Hiper o hipotropías - Desviación vertical disociada. etc. 23.8.6 Transtornos oculomotores especiales 23.8.6.1 Síndrome de retracción de Duane

· Clínica: Transtorno congénito del núcleo aductor. Existen tres tipos: - tipo 1: limitación de la abducción y aducción normal. - tipo 2. limitación de la aducción y abducción normal. - tipo 3: limitadas abducción y aducción. La forma más frecuente es la primera. En la aducción voluntaria se produce una limitación del movimiento asociado a retracción del globo y estrechamiento de la hendidura palpebral.

· Tratamiento: Está indicada la cirugía cuando los ojos no están alineados en la posición primaria y obligan a la cabeza a adoptar posturas anómalas para la correcta fusión bifoveal. Aunque normalmente los ojos están alineados en posición primaria y no presentan ambliopía.

23.8.6.2 Síndrome de la vaina del tendón oblicuo superior de Brown

Consiste en la limitación de la elevación del ojo en aducción, sin estar afectada la elevación en la abducción. Para detectarlo se puede realizar la prueba de la ducción forzada: elevar el ojo a partir de la aducción. Los ojos están alineados en la posición primaria y no presenta hiperacción del oblicuo superior.

23.8.6.3 Estrabismo fijo Transtorno poco frecuente que consiste en la fijación de ambos ojos en posición convergente causada por fibrosis de los rectos internos. 23.8.6.4 Síndrome de fibrosis congénita Alteración en la elevación del ojo a partir de cualquier posición (línea media, aducción, abducción) acompañada de ptosis. 23.8.6.5 Síndrome de Möbius Causado por la aplasia congénita de los núcleos de los pares craneales VI, VII, IX y XII. Estos pacientes con frecuencia presentan como antecedentes patológicos afectación del IX par craneal con la consecuente dificultad de deglución en la infancia. Existe también una atrofia bilateral en la parte distal de la lengua acompañada de una cara inexpresiva con imposibilidad para sonreir. También puede presentar una queratitis de exposición por cierre palpebral inadecuado y fibrosis de los rectos horizontales (prueba de la ducción forzada puede ser anormal). 23.8.6.6 Síndrome del bloqueo del nistagmo Consiste en la amortiguación de un nistagmo horizontal gracias a una esotropía intencional. Es poco frecuente. 23.8.6.7 Parálisis doble del elevador Consiste en la paresia del recto superior y el oblicuo inferior del mismo ojo. En ocasiones se asocia a ptosis y oclusión mandibular de Marcus Gunn. Normalmente las parálisis dobles de los elevadores son de origen congénito por lesión del núcleo del III par craneal. 23.8.7 Etiología y patogenia 23.8.7.1 Factores

Existen diferentes factores que inciden en la etiopatogenia de los estrabismos concomitantes:

· Factor hereditario

El estrabismo no es hereditario, pero sí puede estar condicionado por diferentes factores (el 30-60% de la población estrábica tiene antecedentes familiares).

· Defectos de refracción

Sobretodo la hipermetropía, pero también la miopía congénita y otros.

· Ambliopía previa al estrabismo

Es diferente a la ambliopía causada por este. En pacientes con alteraciones oculares (anisometropía, catarata congénita o traumática de la infancia, etc.) que ocasionan una visión errónea y producen una pérdida del estímulo de visión binocular, con desviación del ojo afecto si existe un componente de estrabismo latente o foria.

· Alteraciones inervacionales

Causan gran número de estrabismos. A menudo asociados a enfermedades maternas durante el embarazo, sufrimiento fetal, prematuridad, etc.

· Nistagmo congénito

Malformaciones craneofaciales, cromosomopatías, alteraciones del metabolismo, displasias, etc.

· Enfermedades generales

Sobretodo las viriasis, que ponen de manifiesto estrabismos latentes. Traumatismos.

· Lesiones retinianas de localización foveolar Ej: maculopatía por toxoplasmosis congénita.

· Cuadros neurológicos adquiridos · Factores psicosomáticos

23.8.7.2 Consecuencias

· Estéticas: cada vez se les da más importancia.

· Visuales:

- Ambliopía secundaria al estrabismo: es frecuente, sobretodo en estrabismos de aparición temprana y en los no alternantes. - Pérdida de la visión binocular: cada ojo puede ver por separado, pero no hay visión conjunta, de la cual se explora: . Capacidad de percibir simultáneamente ambos ojos un mismo objeto. . Capacidad de fusión de ambas imágenes para formar una sóla, idéntica a las percibidas. . Estereopsis: Capacidad de dotar a la imagen formada de sensación de relieve, profundidad, distancia absoluta y relativa, y otras cualidades que las imágenes percibidas no tienen. Estas características se pueden adquirir sin visión binocular, por la experiencia personal visual, etc. El paciente que pierde total o parcialmente la visión binocular no es consciente de ello.

23.9 Exploración y diagnóstico de estrabismos 23.9.1 Historia clínica: 23.9.1.1 Anamnesis: * Historia familiar: entre el 30 y 60% de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos. * Edad de instauración: cuando el inicio es en edades tempranas el tratamiento es quirúrgico. cuando el inicio se da en edades más avanzadas aumenta la probabilidad de que la deviación tenga un componente acomodativo. * Evolución: por ejemplo, podemos deducir que existirá un componente acomodativo cuando la desviación empera si el niño está enfermo o cansado. * Intermitente o constante: Los estrabismos intermitentes son siempre más favorables que los constantes, además en los primeros suele existir alguna forma de binocularidad * Unilateral o alternante: si un ojo gira hacia adentro de forma constante debe sospecharse ambliopía. * Diplopía: su presencia en un niño de 4 a 6 años debe sugeriri un componente parético debido a enfermedad neurológica. * Cabeza girada o inclinada: sugestivas de desviación de largo tiempo de evolución.

23.9.1.2 Exploración oftalmológica: Consitirá en el examen de la agudeza visual, refracción, polo anterior y fondo de ojo.

23.9.2 Pruebas de prismas y de la refracción: 23.9.2.1 Test de Hirschberg: * Se utiliza para calcular el ángulo de un estrabismo manifiesto en pacientes no cooperadores o en aquellos que presentan una mala fijación. * Procedimiento: El paciente debe mirar de frente a una luz puntual que le muestra el explorador y que se refleja en ambas córneas. * Valoración: por su situación simétrica o no en ambas pupilas podemos valorar si existe o no desviación ocular y si ésta es convergente (cuando el reflejo se desplaza temporalmente) o divergente (si se desplaza hacia la zona nasal). La desviación se expresa en grados de arco dando a los estrabismos convergentes el signo (-) y las divergentes el signo (+). También podemos expresarlo en dioptrias prismáticas (2 dioptrias=1 grado). Cabe mencionar que el test no es demasiado exacto porque el eje visual no coincide con el eje central pupilar estando el eje visual desplazado hacia el lado nasal. Entre ambos ejes forman el ángulo de kappa. 23.9.2.2 Prueba del prisma de base externa: Sirve para detectar la presencia de visión binocular única, para ello observamos la existencia de movimientos oculares correctores haciendo desplazar una imagen mediante el uso de un prisma de base externa. 23.9.2.3 Prueba de Krimsky: Los prismas se colocan frente al ojo desviado hasta que los relejos luminosos corneales sean simétricos. 23.9.3 Pruebas de oclusión: Sirven para valorar la capacidad del paciente para fijar con cada uno de los ojos. 23.9.3.1 Cover test o test de la pantalla: Sirve para hacer el diagnóstico diferencial entre ortoforia, foria, tropia. Procedimiento: * El paciente mira una luz puntual en posición primaria de la mirada. * Ocluimos un ojo, por ejemplo el derecho, y nos fijamos en el ojo izquierdo. Esto nos va a poner de manifiesto la existencia o no de estrabismo. Existen varias posibilidades: A) el ojo no se mueve para seguir fijando la luz (lo que significa que estaba previamente fijándola). Podemos deducir que no hay estrabismo o si lo hay es el ojo derecho el desviado y el izquierdo el ojo fijador. B) se mueve para fijar la luz (lo cual significa que estaba previamente desviado). Esto significa que hay estrabismo siendo el ojo derecho el fijador y el izquierdo el desviado.

* Repetimos la misma prueba con el ojo contrario: * Si hasta ahora la exploración es negativa no hay estrabismo. Pero debemos descartar la existencia de una FORIA ( estrabismo latente). Ahora el objetivo es observar el movimiento que realiza el ojo ocluido al destaparlo. A) no se mueve: no hay foria. B) se mueve: hay foria ya que sin el estímulo de visión conjunta se desvía el ojo; pero al destaparlo retorna a la posición correcta para alinearse con el otro. * Si las 2 pruebas anteriores son negativas, se realiza el Cover test alterno. Sirve para descartar con toda seguridad una foria latente. Consiste en la oclusión rápida y alternante de uno y otro ojo sin permitir la visión conjunta de ambos ojos. El observador debe detectar cualquier movimiento del ojo no ocluído mientras éste se fija.

El cover test nos indica además: * Si el estrabismo es alternante o no alternante, qué ojo es el desviado y cual es el fijador. * Sentido de la desviación: - si se despalza al lado temporal (significa que el ojo estaba desviado hacia el lado nasal y se trata de un estrabismo convergente. - si se desplaza hacia el lado nasal se tratará de un estrabismo divergente. 23.9.3.2 Prueba del prisma y oclusión alterna: (completa a la anterior): Mide la desviación total (latente + manifiesta) y no separa la tropía de la foria. Se sujetan unos prismas frente a un ojo con la base del prisma situada en la dirección opuesta a la desviación. Se practica la prueba del oclusión alterna. El punto límite se alcanza cuando el prisma anula los movimientos oculares. El ángulo de desviación se determina según la potencia del prisma. 23.9.4 Pruebas con imágenes diferentes: Se basan en la apreciación por el paciente de diplopia inducida por dos imágenes diferentes. 23.9.4.1 1.Prueba de la varilla de Maddox: Consiste en una serie de cilindros de vidrio rojos que convierten un destello blanco de luz en una estría roja. Las propiedadesw ópticas de los cilindros permiten que la estría de luz quede en un ángulo de 90º con respecto al eje mayor de los cilindros. Éstos se sostienen frente al ojo derecho, lo que produce una disociación de ambos ojos, ya que la estría roja captada por el ojo derecho no puede fundirse con la mancha luminosa blanca observada por el ojo izquierdo. El grado de disocaición se mide según la superposición de ambas imágenes con la ayuda de unos prismas. 23.9.4.2 Prueba de Hess: El paciente se pone unas gafas de filtro rojo-verde y sostiene un puntero luminoso verde. El médico sostiene un puntero de luz roja que es utilizado como punto de fijación. Es decir, cuando el filtro rojo se coloca frente al ojo derecho del paciente, sólo el ojo derecho puede ver la luz roja que está siendo proyectada sobre la pantalla (ojo dcho:fijador). Por convención, la prueba se inicia con el filtro rojo delante del ojo derecho. El explorador proyecta entonces la luz roja sobre la pantallla y pide al paciente que superponga su luz verde sobre la luz roja. En circunstancias normales los dos punteros deben superponerse exactamente en las nueve posiciones de la mirada.

23.9.5 Pruebas para la CRA (correspondecia retiniana anómala) y anomalías sensoriales: Son de dos tipos: las que estimulan la fóvea de un ojo y el área extrafoveal del ojo contralateral y las que estimulan ambas fóveas. 23.9.5.1 Pruebas con luces de Worth: * en el ojo derecho colocamos un vidrio rojo que filtra todos los colores excepto el rojo. * en el ojo izquierdo colocomamos un vidrio verde que filtra todos los colores excepto el verde. El paciente mira una caja con 4 luces (2 verdes en posición lateral, 1 roja colocada en la parte superior, y una blanca colocada en la parte inferior).

Los resultados obtenidos son los siguientes: * si ve las cuatro luces= visión normal. * si ve las cuatro luces en presencia de un estrabismo manifiesto = CRA. * si ve 2 luces rojas = supresión izquierda. * si ve 3 luces verdes= supresión derecha. * si ve 2 luces rojas y 3 verdes= diplopia. * si manifiesta que las luces rojas y verdes se alternan= supresión alternante. 23.9.5.2 Prueba de la post-imagen: Estimula ambas fóveas. * La fóvea derecha es estimulada con un haz de luz vertical. * La fóvea izquierda es estimulada con un haz de luz horizontal. El paciente debe trazar las posiciones relativas de las post-imágenes. Resultados: * si las post-imágenes se ven como una cruz = correspondencia retiniana es normal. * si las post-imágenes no se cruzan = CRA. * hay esotropía con CRA cuando la post-imagen vertical (OD) se ve a la izquierda de la post-imagen horizontal (OI). Cuando se da al revés estamos frente a una exotropía con CRA. 23.9.6 Sinoptóforo (o amblioscopio): Se trata de un instrumento que permite: 1. Evaluar el estrabismo y el grado de visión binocular. 2. Presencia de supresión. 3. Presencia de ambliopía. 4. Presencia de CRA. El aparato consta de 2 tubos cilíndricos con 2 angulaciones recubiertas por un espejo y una lente de +6.5 D en cada ocular. Los dibujos se colocan en un marco de diapositivas situado en el extremo externo de cada tubo. Se dispone de forma que existe movimiento relativo de ambos dibujos. A) Existen tres grados de visión binocular: * primer grado o percepción simultánea: se introducen 2 imágenes dispares (jaula-pájaro). El paciente debe manipular ambas columnas de forma que las imágenes se superpongan (pájaro dentro de jaula). Si no pueden verse ambos dibujos de forma simultánea existe superposición o ambliopía. * segundo grado o fusión: implica la capacidad de ambos ojos para producir un dibujo compuesto a partir de 2 dibujos similares, cada uno de los cuales está incompleto en algún detalle. Si hay fusión se observarán las imágenes completas. El grado de fusión se valora al mover los brazos del sinoptóforo de fomra que los ojos t4engan que converger o diverger para mantener la fusión. * tercer grado o esteropsia: implica la capacidad de obtener una impresión de profundidad por la superposición de 2 fotografías del mismo objeto tomadas desde ángulos diferentes. (Otras pruebas para la detección de esteropsia: Titmus y TNO).

B) Detección de CRA: el observador determina el ángulo objetivo del estrabismo presentando un objeto de forma alternativa a cada fóvea hasta que no se aprecie movimiento ocular. * Si el ángulo objetivo es igual al ángulo entre los brazos del sinoptóforo (ángulo subjetivo) y apreciamos imágenes superpuestas la correspondencia retiniana es normal. * Si el ángulo objetivo y subjetivo son diferentes (esta diferencia recibe el nombre de ángulo de anomalía) estamos frente a una CRA.

Este instrumento se utiliza también con fines terapéuticos. 23.9.7 Diagnóstico diferencial con pseudoestrabismos: 1. Epicantus: niños que tienen un puente nasal poco desarrollado; los pliegues cutáneos palpebrales pueden ocultar parcialmente los ángulos conjuntivales internos y simulan un estrabismo convergente. 2. Hiertelorismo: la excesiva separación ocular con frecuencia se confunde con Estrabismo divergente. 3. Asimetría facial: puede originar un verdadero estrabismo. 4. Ángulo kappa: el reflejo corneal es generalmente un poco nasal con respecto a la pupila. Hipermetropes: estrabismo divergente:nasal . Miopes : estrabismo convergente (temporal).

23.9.8 Principios del tratamiento quirúrgico. Los principios de la cirugía sobre la musculatura extraocular son corregir la mala alineación de los ojos y si es posible restaurar la visión binocular. Los tres tipos principales de operación son: 23.9.8.1 Técnicas de debilitamiento Disminuyen la acción muscular. Son: A) RECESIÓN: la inserción del músculo se realiza de forma posterior hacia su origen. Se puede efectuar sobre cualquiera de los 6 músculos extraoculares. B) MIOTOMÍA MARGINAL: se aumenta la longitud muscular sin modificar su inserción. C) MIECTOMÍA: el músculo se secciona en su inserción y no se vuelve a insertar.

23.9.8.2 Técnicas de refuerzo: Potencian la acción muscular. Son : A) RESECCIÓN: se acorta la longitud del músculo insertando el cabo muscular en su inserción original. Solo se realiza con los músculos rectos

B) CERCLAJE: el cerclaje del músculo o tendón suele reeservarse para potenciar la acción del músculo oblicuo superior en casos de parálisis de cuarto par. C) AVANCE: se desinserta el músculo y se adelanta cerca del limbo.

23.9.8.3 Técnicas que modifican la dirección de la acción muscular: A) TRASPOSICIÓN VERTICAL DEL MÚSCULO RECTO HORIZONTAL: Este procedimiento se utiliza para corregir patrones A y V en pacientes que no muestran una hiperacción significativa del músculo oblicuo. Los dos rectos horizontales son trasposicionados (arriba o abjao) unos dos tercios de su inserción original. * La esotropía con patrón A se trata , mediante la recesión del recto medial bilateral con traspoisicón superior. * La exotropía en patrón A se trata con la recesión bilateral del recto lateral y trasposición inferior. * La esotropía en patrón V se trata con la recesión del recto medial bilateral y la trasposición inferior. * La exotropía con patrón V se trata con la recesión del recto lateral bilateral y la trasposición superior.

B) CIRUGÍA DEL HILO (FADEN): Este procedimiento se utiliza para tratar DVD. El músculo recto superior se lleva hacia atrás y luego se ancla en la esclera unos 12 mm posterior a su inserción. De esta forma, la tracción del músculo en la posición primaria no queda comprometida, aunque su potencia de elevación disminuye. C) TÉCNICA DE HUMMELSHEIM: Se utiliza para mejorar la abducción en los casos de parálisis del VI par craneal. Se practica recesión del recto medio, se desinsertan los músculos recto superior y recto inferior y sus orígenes se reinsertan a los márgenes superior e inferior del músculo recto lateral parético. D) PROCEDIMIENTO DE JENSEN: también se utiliza para mejorar la abducción en casos de parálisis del VI par craneal y se combina con una recesión del músculo recto medial.

23.9.8.4 Sutura ajustable: Está indicada cuando es esencial un resultado preciso y cuando los resultados con procedimientos quirúrgicos más convencionales son impredecibles, sobre todos en pacientes diplopia con desviación vertical adquirida como en la miopatía tiroidea o después de una fractura del suelo de la órbita, otras indicaciones como parálisis del VI par craneal, exotropía adulta y en reintervenciones en las que la cicatrización de los tejidos circundantes pueden hacer que los resultados finales sean imprevisibles. Está contraindicada en pacientes demasiado jóvenes.

En cuanto a la técnica quirúrgica: las etapas iniciales son las mismas que para la recesión del músculo recto. Sin embargo, en vez de anclar el extemo cortado del músculo en la esclera, los dos extremos de la sutura se pasan por el cabo de la inserción. A continuación, se hace un nudo alrededor de la sutura muscular anterior a sus salida del cabo. Un extremo de la sutura se deja corto y los dos extremos se unen entre sí para formar un asa. A continuación, la conjuntiva se cierra en posisicón de recesión. En el postoperatorio se evalúa la extensión de la alineación . Si la alineación ocular es satisfactoria se anuda la sutura muscular y ambos extremos se dejan cortos. Si la lineación ocular no es satisfactoria y se requiere menos recesión, la sutura muscular se tracciones de forma anterior y el nudo se lleva contrael cabo muscular. Si se requiere más recesión, el nudo se lleva de forma anterior para que siga la sutura muscular y proporcione así libertad adicional al músculo en recesión y permita que se mueva más de forma posterior.

23.10 Ambliopía: 23.10.1 Definición: La palabra ambliopía deriva del griego y significa dificultad de visión. Es lo que entendemos como "ojo vago". Hay una disminución de la agudeza visual; casi siempre es unilateral y sin que exista una causa aparente que podamos objetivar en el examen físico ocular.

23.10.2 Etiología: 1. Estrábica: En estrabismos de comienzo en la infancia. Es una de las causas más frecuentes de ambliopía (el cerebro prescinde de la imágenes de algunas áreas retinianas del ojo desviado dando lugar si se mantienen durante tiempo suficiente a ambliopía, fenómeno que se conoce como neutralización). Se da con mayor incidencia en los estrabismos de aparición más temprana y en los no alternantes. 2. Por oclusión: privación temporal durante la infancia de la visión de un ojo por diferentes causas: catarata congénita o adquirida, opacidad corneal, oclusión ocular, ptosis. 3. Ametropías bilaterales no corregidas: por ejemplo, astigmatismos que pueden dar lugar a ambliopía. 4. Nistagmo congénito o adquirido en la infancia: dado que las oscilaciones oculares impiden un buen desarrollo visual. 5. Mala orientación de los receptores visuales: por ejemplo, cuando existen antecedentes de hemorragias maculares en el nacimiento. 6. Tóxico-nutricional: grandes fumadores y bebedores que consumen dieta insuficiente en proteínas y vitamina B. El desarrollo del transtorno visual es gradual, progresivo y bilateral aunque puede ser asimétrico. El tratamiento consiste en restaurar una dieta equilibrada, abstención del tabaco y bebida y administrar hidroxicobalamina durante dos semanas. Pronóstico favorable. Fármacos como etambutol, isoniazida, cloranfenicol producen alteraciones en el aparato visual (hemorragias fusiformes, edema de papila, etc...) que conducen a un trastorno de la visión. 7. Isquémica 8. Psicológica: ambliopía del histérico y del simulador. La ambliopía estrábica, por oclusión, por nistagmo congénito o adquirido y por mala orientación de los receptores visuales dan origen a la ambliopía del desarrollo: en la que hay una disminución de la agudeza visual de uno o ambos ojos como resultado de la incapacidad de utilizarlos para la fijación central durante un período crítico del desarrollo visual que va desde el nacimiento hasta los cuatro o seis años (siendo máximo desde el nacimiento hasta los cuatro años).

El desarrollo de la capacidad de ver de ese ojo se interrumpe y la posibilidad de recuperación depende de que se neutralice o desaparezca la causa y se haga el tto correcto lo antes posible, de aquí la importancia de su diagnóstico.

23.10.3 Tratamiento de la ambliopía. 1. Tto preventivo: válido también para estrabismos. * Reconocimiento de la agudeza visual y de motilidad ocular en niños menores de cuatro años. * Antecedentes familiares de estrabismo, anisometropía, cataratas congénitas o traumáticas, dificultad visual manifiesta, enfermedades generales como retraso psicomotor, cromosomopatías, etc. 2. Tto médico: * Corrección óptica necesaria: es más eficaz en casos de miopía elevada. La corrección del ojo amblíope no se altera, pero la del ojo sano se sustituye por una lente plana. * Estimular el desarrollo visual del ojo amblíope. Oclusión del ojo sano, es lo fundamental. Cuanto más joven es el paciente, más rápida es la mejoría de la visión, pero mayor es el riesgo de producir ambliopía de oclusión en el ojo sano. El tiempo de oclusión se determina en función de la edad y de la mejoría de la agudeza visual. Si no ha aparecido mejoría a los seis meses se debe descartar una causa orgánica, puesto que en este caso, no sería secundaria a un estrabismo. Cuanto mejor sea la agudeza visual al iniciarse la oclusión menor es el tiempo de oclusión. Después de los nueve años de edad la oclusión convencional no suele dar resultado. Tratamiento con atropina: se administra sobre todo a niños hipermétropes. La atropina produce visión borrosa en el ojo sano y puede ser útil en las ambliopías ligeras. Filtro sobre la gafa que disminuye su traspariencia. Todo niño con ambliopía, a pesar de que ésta se corrija, debe ser seguido hasta los diez años.

Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 2 de juliol de 1997.