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Unitat d´Oftalmologia |
CONCEPTO: Con el nombre de VASCULITIS reconocemos un grupo heterogéneo de procesos que poseen un sustrato patológico común: la inflamación de los vasos sanguíneos, asociada o no , a necrosis de la pared del vaso. La inflamación vascular difusa provoca la aparición de : -sintomatología general (fiebre, astenia, malestar general, etc.) -manifestaciones orgánicas locales (sintomatología neurológica, dolor abdominal, afectación renal,etc.), debidas a la isquemia o el infarto visceral por la oclusión de los vasos. Cuando nos referimos a este proceso patológico pero en el contexto del ojo, hablamos de las VASCULITIS RETINIANAS : conjunto de afecciones cuyas características, en clínica, son: -infiltración y envainamiento de los vasos retinianos, de carácter inflamatorio. -presencia de células en humor acuoso o vítreo. -en la mayoría de casos se acompañan de signos de oclusión vascular. La afectación predominante es de las venas retinianas, raramente corresponde a las arterias o a ambas a la vez.
ETIOLOGÍA: Atendiendo al criterio etiológico, podemos clasificar las vasculitis en:
a) IDIOPÁTICAS (enfermedad de EALES) : Vasculitis retiniana aislada que afecta sobre todo a jóvenes (20 - 40 años) del sexo masculino. La mayoría de veces es bilateral. PATOGÉNESIS: oclusión de capilares y vénulas postcapilares, lo que provoca un cierre de la red capilar afecta dando lugar al desarrollo de áreas retinianas isquémicas. Como consecuencia de la aparición de estas áreas se forman anastomosis arteriovenosas y se producen sustancias vasogénicas que facilitarán la formación de neovasos. CLÍNICA: El signo más importante consiste en la gran tendencia a producirse hemorragias (por rotura de los neovasos) vítreas y retinianas recidivantes, con pérdida de la visión. ETIOLOGÍA: Existen dos teorías: -TEORÍAS INFLAMATORIAS: consideran la causa enfermedades como la TBC, la lúes o la sarcoidosis. No obstante, en estos pacientes no se observan siempre signos de periflebitis inflamatoria. -TEORÍAS NO INFLAMATORIAS : causa degenerativa con hialinización vascular. EVOLUCIÓN: Inicialmente es una vasculopatía retiniana periférica, pero, puede progresar hacia el polo posterior, si bien se autolimita. TRATAMIENTO: no existe tratamiento médico eficaz. El tratamiento de elección es la fotocoagulación con láser para eliminar las áreas de isquemia y destruir las lesiones vasoproliferativas.
b) ASOCIADAS A UVEÍTIS: iridociclitis, pars planitis o focos de coriorretinitis. En este grupo se incluyen varias enfermedades: b.1)ENFERMEDAD DE BEHÇET: enfermedad multisistémica, crónica y recidivante que cursa la mayoría de las veces con aftas orales y, con frecuencia variable, con : aftas genitales, alteraciones oculares, cutáneas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales. PATOGENIA: Vasculitis leucocitoclástica o linfocítica, sobre todo de capilares y vénulas y, en menor medida, de vasos de mayor calibre. EPIDEMIOLOGÍA : Distribución universal, predomina en varones y la frecuencia máxima es en la tercera década. ETIOLOGÍA : desconocida. CLÍNICA OCULAR : Se da en el 60-70 % de casos. Generalmente es bilateral. Lo más característico es la participación del segmento anterior en forma de uveítis ; pero lo más frecuente es la afectación del segmento posterior sola o junto con la del anterior (panuveítis). Con frecuencia variable, se asocian a coroiditis, hemorragias de cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas, papiledema, etc., que pueden dejar secuelas graves y provocar ceguera.
b.2) SARCOIDOSIS: enfermedad caracterizada por el acúmulo de linfocitos TH, monocitos y granulomas no caseificantes en los tejidos afectos con mayor frecuencia (pulmón, ganglios hiliomediastínicos y periféricos, piel y ojos). La afectación ocular puede ser asintomática. La lesión ocular más frecuente es la uveítis anterior. Otras lesiones posibles son la conjuntivitis granulomatosa, el sindrome seco ocular, la escleritis, el papiledema, el glaucoma y la catarata.
b.3) CORIORRETINITIS POR TOXOPLASMA GONDII: suele deberse a infección congénita. Si se manifiesta en los primeros días de vida, suele ser bilateral; si se manifiesta entre 15-40 años suele ser unilateral. CLÍNICA: el paciente consulta por visión borrosa, escotomas, dolor ocular o fotofobia. El examen de fondo de ojo revela lesiones retinianas sobreelevadas y mal delimitadas, sobre todo en el polo posterior, de tipo algodonoso y exudativo y rodeados por una zona hiperémica. Más tarde se necrosan, la zona retiniana afecta se atrofia y se deposita un pigmento negruzco. Las lesiones coroides son por reacción granulomatosa secundaria. El vítreo no acostumbra a estar afectado y conserva su transparencia.
b.4) OTRAS: sífilis, tuberculosis, retinitis viriásicas y enfermedades inflamatorias intestinales (Crohn y colitis ulcerosa).
C) ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS:
C.1) COLAGENOSIS (especialmente periarteritis nodosa y el lupus eritematoso diseminado): grupo de enfermedades que comparten el mismo sustrato lesional: degeneración y necrosis fibrinoide de la sustancia fundamental de la capa media de los vasos, acompañadas de una alteración de los mucopolisacáridos del tejido conectivo. Las colagenosis dan manifestaciones en la mayoría de estructuras oculares: alteraciones palpebrales, queratitis, conjuntivitis, episcleritis y vasculopatías retinianas; las uveítis son bastante frecuentes. PATOGENIA: las alteraciones retinianas se dan por dos mecanismos: -por la HTA producida por la nefropatía característica de las colagenosis. -por la propia acción de la enfermedad sobre el árbol vascular retinocoroideo. Es en este mecanismo en el que nos centraremos. Se producen lesiones anóxicas de las células de la retina, debido a la aparición de nódulos redondeados, blanquecinos, en las capas más internas de la retina y diseminados en el polo posterior; aparecen en ausencia de HTA. La alteración parietal vascular se manifiesta en forma de vasculitis, con envainamientos perivasculares visibles. TRATAMIENTO : la retinopatía de las colagenosis (:RETINOPATÍA DISÓRICA), no tiene tratamiento y evolucionará según el curso que tome la enfermedad. El tratamiento de las colagenosis consiste en corticoterapia a dosis no muy altas, durante largo tiempo, lo cual quiere decir que hay que vigilar: -el polo anterior (aparición de cataratas) -la tensión ocular (glaucoma cortisónico). No obstante, el tratamiento de base está constituido por los antipalúdicos tipo cloroquina.
C.2) GRANULOMATOSIS DE WEGENER: vasculitis granulomatosa necrosante que afecta predominantemente vías respiratorias y glomérulos renales; también se desarrollan lesiones en pequeños vasos de cualquier otra localización anatómica. ETIOLOGÍA: desconocida. CLÍNICA: sobre todo en varones de unos 40 años. En el 60 % de los casos existe alteración ocular, que puede deberse a dos causas: - efecto directo de la vasculitis y/o, - extensión de la inflamación granulomatosa de los senos. Se puede presentar de diversas formas : escleritis con queratitis periférica o sin ella, uveítis, afectación vascular retiniana y dacriocistitis. La afectación orbitaria provoca proptosis y compromiso del nervio óptico.
C.3) OTRAS : hemoglobinopatías, sindromes de hiperviscosidad, HTA severa, esclerosis múltiple, diabetes y arteritis de la temporal. CLÍNICA: Las vasculitis retinianas cursan, desde un punto de vista clínico, con una sintomatología que hemos ido señalando a medida que citábamos las diferentes enfermedades que causaba este proceso; no obstante, a continuación realizaremos un resumen de la clínica que presentan. La mayoría de síntomas que aparecen son fruto de las complicaciones: - crisis de amaurosis fugax - visión borrosa por edema macular o turbidez vítrea - miodesopsias por la presencia de células o sangre en vítreo - a veces, pérdida casi total de la visión por graves hemorragias vítreas. - Cuando se acompañan de uveítis anterior, generalmente cursan con dolor y enrojecimiento ocular por la reacción ciliar. En el estudio oftalmológico podremos observar la afectación vascular característica, con el envainamiento e infiltración perivascular acompañando a una variable turbidez vítrea local a causa de la reacción inflamatoria. También se detectan irregularidades en el calibre vascular y oclusiones, con la consiguiente aparición de áreas isquémicas, visibles en la angiografía fluoresceínica, y que provocarán una respuesta vasoproliferativa, con neoformaciones vasculares (como hemos comentado en la enfermedad de EALES), hemorragias vítreas y desprendimientos en casos muy evolucionados. Nos encontramos también con cuadros de hemorragia y edema retiniano, debido a la ruptura de la barrera hematorretiniana, como consecuencia de la alteración parietal vascular. La reacción inflamatoria vascular puede formar bandas fibrogliales blanquecinas y avasculares en la zona retinovítrea, que quedarán como residuo de dicho proceso inflamatorio.
B I B L I O G R A F Í A
- CLEMENT,F. : Oftalmología. Ediciones Luzán 5. Madrid 1994 . 2ª edición.
- FARRERAS, P., ROZMAN, C. : Medicina Interna. Ed. Mosby / Doyma Libros. Madrid 1995. 13ª edición.
- KANSKI, J. : Oftalmología Clínica. Ediciones Doyma. Barcelona 1992. 2ª Edición.
- MASERAS, M. : Licenciatura. Oftalmología. Ed. Salvat Editores. Barcelona 1988.
- VAUGHAN,D., ASBURY,T.,TABBARA, K. : Oftalmología General Ed. El Manual Moderno Méjico D.F. 1991.
Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 24 de juliol de 1997.