Unitat d´Oftalmologia

1. Introducción.

2. Enfermedades mediadas por Ac y dependientes de Ac: A. Conjuntivitis por fiebre del Heno. B. Conjuntivitis primaveral y queratoconjuntivitis atópica. C. Enfermedades reumatoideas que afectan al ojo. n Alteraciones a nivel de la conjuntiva y córnea. · Queratoconjuntivitis Sicca. · Sdre. Sjögren. · Artritis reumatoide. · Enfermedad de Reiter. n Alteraciones a nivel de esclera y epiesclera. · Epiescleritis. · Escleritis. n Alteraciones a nivel de la úvea. · Artritis crónica juvenil. · Espondilitis anquilosante. · Sdre. Reiter. · Enfermedad de Behçet. n Alteraciones a nivel de los párpados. n Alteraciones a nivel orbitario: · Granulomatosis de Wegener. n Alteraciones en el fondo de ojo. · Lupus Eritematoso Sistémico.

3. Enfermedades mediadas por Células: A. Sarcoidosis ocular. B. Oftalmia Simpática y Sdre. de Vogt-Koyanagi-Harada. C. Arteritis por células gigantes o arteritis de Horton. D. Poliarteritis nodular. E. Enfermedad de Behçet. F. Dermatitis por contacto. G. Queratoconjuntivitis Flictenular.

4. Enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo: · Sdre. de Marfan. · Sdre. de Marchesani. · Osteogénesis imperfecta.

5. Alteraciones oculares secundarias al tratamiento de las enfermedades reumáticas.

1. INTRODUCCIÓN. El ojo es un órgano muy rico en tejido conjuntivo; no es raro por tanto que este tipo de enfermedades afecte al ojo con mucha frecuencia, e incluso que en algunos casos sea la primera manifestación. Estas afecciones tienen varias características en común: a. Existencia de una cierta predisposición genética. b. Características clínicas superpuestas entre unas y otras. c. Afectación vascular importante. d. Existencia de mecanismos patogénicos autoinmunes que provocan las alteraciones tisulares. El mecanismo patogénico podría consistir en la existencia de un factor predisponente (probablemente genético) que ante la acción de un agente ambiental (infeccioso, hormonal, farmacológico,etc.) produciría una alteración en la inmunorregulación, provocando una gran actividad del sistema inmune contra el propio organismo, mediante dos mecanis- mos: 1. Producción de autoAc (factor reumatoide, ANA,…) por los linfocitos B y las células plasmáticas. 2. Estimulación de células citotóxicas, linfocitos T y células NK. Los autoAc se unirán a sus Ag corespondientes, formarán inmuno- complejos que depositados en los tejidos activarían el Complemento; esto llevaría a la puesta en marcha de diferentes factores de destrucción. Por otra parte un segundo mecanismo destructor consistiría en la citotoxici- dad mediada por linfocitos T y células NK, no dependiente de AC ni del Complemento.

2. ENFERMEDADES MEDIADAS POR AC Y DEPENDIENTES DE AC:

A. Conjuntivitis por Fiebre del Heno. Es una forma de enfermedad atópica con susceptibilidad hereditaria, cuya incidencia está relacionada con las estaciones en las que se produce liberación de pólenes. El contacto con los alergenos provoca una respuesta inflamatoria con liberación de histamina por parte de las células cebadas activadas por las Ig E. La clínica se caracteriza por edema, hiperemia conjuntival y palpebral, prurito y humedecimiento de los ojos. A menudo se asocia con rinorrea. A la exploración la conjuntiva aparece pálida debido al intenso edema, que suele aparecer de forma brusca. Para su tratamiento se administran antihistamínicos por vía sistémica. Los corticoides de acción local son de poca utilidad. La vacunación frente al alergeno determinado reduce la intensidad de la enfermedad en algunos individuos.

B. Conjuntivitis Primaveral. Reacción inflamatoria conjuntival que afecta principalmente a niños y adolescentes en épocas calurosas, en la que se forman unas típicas papilas "en adoquín" en la conjuntiva del tarso. El epitelio queratinizado de estas papilas puede erosionar la córnea subyacente, ocasionando sensación de cuerpo extraño.

Queratoconjuntivitis Atópica. Enfermedad poco frecuente que afecta a individuos de todas las edades y que no tiene relación con las estaciones. La piel de los párpados adquiere un aspecto escamoso reseco. La conjuntiva está pálida, y junto con la córnea puede desarrollar cicatrización en estadios avanzados. Una complicación frecuente de esta enfermedad es la blefaritis estafilocócica, que cursa con escamas y costras sobre los párpados.

Tanto la conjuntivitis primaveral como la queratoconjuntivitis atópica se caracterizan por cursar con prurito y epífora, siendo más crónicas que la conjuntivitis por fiebre del heno. En estadíos finales pueden llegar a producir modificaciones estructurales de párpados y conjuntiva. El mecanismo patogénico es igual que en el caso de la conjuntivitis por fiebre del heno. Su tratamiento puede ser muy difícil y duradero; se lleva a cabo con antihistamínicos y corticosteroides locales para aliviar los síntomas. También es importante tratar la blefaritis asociada si existe. Se corre el riesgo de provocar un glaucoma inducido por esteroides y cataratas si el tratamiento es prolongado.

C. Enfermedades Reumáticas que afectan al ojo.

- Alteraciones a nivel de conjuntiva y córnea: 1. Queratoconjuntivitis Sicca: déficit en la producción de lágrimas debido a un infiltrado celular, atrofia y degeneración de los acinos de la glándula. La clínica se caracteriza por picor, sensación de cuerpo extraño, escozor o sequedad. A la exploración destaca hiperemia conjuntival, punteado epitelial superficial de la córnea o ruptura precoz de la película lagrimal precorneal. En estadios avanzados podemos ver unas excrecencias epiteliales sobre la córnea (queratitis filamentosa). Su tratamiento es paliativo con lágrimas artificiales. 2. Sdre. Sjögren: La queratoconjuntivitis sicca asociada a un déficit de secreción salival (xerostomia) se denomina Sdre. de Sjögren primario. Si además se asocia a una enfermedad sistémica reumatológica o hematológica se denomina Sdre. de Sjögren secundario. 3. Artritis Reumatoide: Es una enfermedad crónica progresiva deformante multisistémica. Afecta principalmente al sexo femenino. Las principales alteraciones oculares son úlceras corneales periféricas, queratitis secundaria a inflamación difusa de la esclera y afectación inflamatoria secundaria de cuerpo ciliar y coroides. Ocasionalmente puede producirse un desprendimiento seroso de retina, pero es muy raro. Es la conectivopatía que más frecuentemente se asocia al Sdre. de Sjögren. 4. Enfermedad de Reiter: Enfermedad reumática crónica recurrente, cuya primera afectación ocular es una conjuntivitis papilar bilateral, acompañada de edema palpebral, quémosis, hiperplasia papilar y folicular, y descarga mucopurulen- ta. Después de un intervalo variable se presenta una uretritis inespecífica y la inflamación de una o más articulaciones grandes. En sucesivas recaidas se puede producir iridociclitis aguda, en ocasiones con presencia de hipopion. También puede haber afectación secundaria de córnea y epiesclera. Es una enfermedad que tiene una mayor incidencia en el sexo masculino que en el femenino.

- Alteraciones a nivel de la esclera y epiesclera: 1. Epiescleritis: Cuadro vanal idiopático que que en algunas ocasiones puede ser manifestación de una conectivopatía (Artritis Reumatoide, LES, arteritis temporal). La clínica que da consiste en hiperemia conjuntival y epiescleral bilateral, con edema y aumento de sensibilidad en la zona pero sin dolor. 2. Epiescleritis: inflamación escleral recurrente que suele ser bila- teral y obliga a descartar varias enfermedades sitémicas. La clínica se caracteriza por hiperemia marcada, edema acompañado de intenso dolor y fotofobia. Según su localización puede ser: a. Anterior (características descritas). b. Posterior, de difícil diagnóstico y menos frecuente. El tratamiento se basa en la administración de corticosteroides locales y sistémicos; en algunos casos resistentes pueden darse citostáticos.

Las tres conectivopatías donde la afectación escleral es más frecuente son la artritis reumatoide, la poliarteritis y la arteritis de Wegener.

- Alteraciones a nivel de la úvea: a. Artritis crónica juvenil. b. Espondilitis anquilosante. c. Sdre de Reiter. d. Enfermedad de Behçet (ver más adelante).

1. Artritis Crónica Juvenil: Artritis idiopática inflamatoria que se da en niños menores de 16 años, sobre todo en menores de 5 años y de sexo femenino. La alteración ocular más frecuente consiste en una iridociclitis anterior crónica bilateral no granulomatosa. A la exploración encontramos disminución de la agudeza visual, ligera hiperemia, células y Tyndall escaso en cámara anterior, y precipitados queráticos. El polo posterior no suele afectarse. Su cronicidad produce la formación de sinequias, cataratas y glaucoma secundario. Para su tratamiento se dan midriáticos y corticosteroides tópicos y sistémicos. En caso de glaucoma secundario no se deben administrar midriáticos porque favorecerían las sinequias. 2. Espondilitis Anquilosante: Enfermedad inflamatoria crónica, en la que el dolor, el enrojecimiento y la fotofobia son la triada inicial. También es común la formación de sinequias. En ocasiones se acompaña de iridociclitis aguda bilateral recurrente, que se acompaña de fibrina en la cámara anterior. Produce disminución de la agudeza visual, fotofobia e hiperemia ciliar. A la exploración se observan precipitados queráticos, células y Tyndall moderado en la cámara anterior. En casos graves pueden darse sinequias, hipopion y glaucoma secundario. El tratamiento se basa en la administración de midriáticos para evitar las sinequias y corticoides tópicos, y/o subconjuntivales en casos severos. 3. Sdre. de Reiter: Consiste en una triada de uretritis, conjuntivitis y artritis. En el 15-20% de los casos podemos ver una iritis o una iridociclitis aguda recurrente que se manifiesta por fotofobia, enrojecimiento, disminución de la visión, precipitados queráticos, células y Tyndall intenso en cámara anterior. Las complicaciones (cataratas y glaucoma secundario) son poco frecuentes y las recurrencias menos graves.

- Alteraciones a nivel del fondo de ojo: 1. Lupus Eritematoso Sistémico: Enfermedad inflamatoria crónica recurrente multisiatémica. A nivel ocular sus principales alteraciones se producen en el polo posterior. Bien por una vasculitis retiniana o como consecuencia de la HTA secundaria a la afectación renal podemos encontrar: a. hemorragias retinianas. b. engrosamiento y tortuosidad venosa. c. arteriolas estrechadas. d. exudados duros y algodonosos. e. edema de papila y retinianos. f. obstrucción de la vena central de la retina. g. perivasculitis. Puede haber alteraciones secundarias a la vasculitis cerebral, como las hemianopsias, ceguera cortical, atrofia óptica, parálisis oculomotora, oftalmoplejia,… Su tratamiento consiste en la ingesta de coricosteroides sistémicos y en ocasiones también son eficaces los inmunosupresores. 2. Poliarteritis (ver más adelante).

- Alteraciones a nivel dell nervio óptico: 1. Arteritis de Horton (ver más adelante).

- Alteraciones a nivel de los párpados: 1. Eritema en alas de mariposa (presente sobre todo en el LES). 2. Eritema heliotropo: coloración rojo-lilácea alrededor de los pár- pados que se da principalmente en la dermatomiositis en los niños.

- Alteraciones a nivel orbitario: 1. Granulomatosis de Wegener: Vasculitis granulomatosa necrotizante idiopática en la que el ojo presenta un infiltrado granulomatoso retroorbitario, cosa que produce una proptosis. Ésta a su vez origina secundariamente quémosis, queratitis por exposición, alteraciones de la motilidad ocular, obstrucción venosa y edema de papila

3. ENFERMEDADES MEDIADAS POR CELULAS.

A. Sarcoidosis: Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes y con cierto predominio en la raza negra. La afectación ocular suele darse en el 30-50% de los casos, siendo la más común la uveitis granulomatosa, con sinequias posteriores y precipitados queráticos. Se ha observado un aumento de la incidencia de lesiones granulomatosas en conjuntiva y estructuras ópticas nerviosas, que provocan pérdida visual y parálisis motoras. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en su confirmación mediante biopsia. El tratamiento de la uveitis se realiza con glucocorticoi- des y midriáticos tópicos y corticosteroides sistémicos por vía oral para tratar la afección general.

B. Oftamía Simpática y Sdre. de Vogt-Koyanagi-Harada: Se describen juntos porque ambos afectan las estructuras pigmentadas del ojo y de la piel, y además pueden dar afectación neurológica (principalmente meníngea). 1. Oftalmía Simpática: Inflamación del ojo contralateral posterior a una lesión penetrante del otro ojo, que consiste en una uveítis anterior después de un periodo de 2 semanas a varios años. La presencia de manchas flotantes y la pérdida de poder de acomodación son los síntomas más tempranos, pudiendo progresar a iridociclitis grave, con dolor y fotofobia. Puede tener un curso autolimitado, pero en la mayoría de ocasiones persiste durante mucho tiempo y uede conducir a cataratas, glaucoma y ceguera. También se acompaña de signos cutáneos: vitíligo y poliosis de las pestañas. 2. Sdre. de Vogt-Koyanagi-Harada: Trastorno multisistémico idiopático que afecta a individuos pigmentados. Al igual que en el caso anterior cursa con vitíligo, poliosis, uveítis y trastornos neurológicos (sín- tomas meníngeos, síntomas auditivos,…). También puede evolucionar a glaucoma y cataratas. Pero en este caso no encontramos un antecedente traumático. La patogenia se produce por Hipersensibilidad retardada contra las estructuras que contienen melanina. Su diagnóstico se basa en la clínica y en la realización de determinadas pruebas cutáneas. El tratamiento se lleva a cabo con corticosteroides y midriáticos de acción local.

C. Arteritis por Células Gigantes o Arteritis de Horton: Vasculitis que afecta a las arterias de calibre medio. Se manifiesta por dolor en las regiones temporales y en la órbita, visión borrosa, escotomas, vasculitis retiniana extensa e infarto de coroides. El diagnóstico se realiza por biopsia de la arteria temporal, que demuestra infiltración de la pared arterial por células gigantes.

D. Poliarteritis Nodular: Vasculitis sistémica necrosante idiopática crónica, que afecta a arterias de pequeño y mediano calibre. Las principales manifestaciones oculares pueden ser diversas. Vasculitis de retina o de coroides, y sobre todo queratitis periférica.

E.. Enfermedad de Behçet: Se caracteriza por una tríada clínica característica: - uveítis con hipopion. - aftosis bucal. - ulceraciones genitales. En el 70-75% de los casos encontramos signos oculares, siendo la hialitis el más frecuente y precoz. Además también podemos encontrar periflebitis retiniana y papilitis. El pronóstico es desfavorable y el tratamiento se hace con corticosteroides sistémicos y azatioprima o clorambucil; también puede aplicarse ciclosporina.

F. Dermatitis por contacto: Afectación cutánea frecuente de los párpados, debida a Hipersensibilidad retardada producida por sustancias irritantes, atropina, cosméticos,… Es característica la afectación periorbitaria con lesiones vesiculosas en la piel. Se trata con compresas frías y crema de hidrocortisona (corticoides no fluorados).

G. Conjuntivitis Flictenular: Respuesta de Hipersensibilidad retardada entre algunos agentes microbianos, p.e. M. tuberculosis (antes era la causa más común, ahora es estafilocócica). Cursa con dolor agudo, fotofobia y perforación corneal en el limbo esclerocorneal. Responde bien a corticoides locales.

4. ENFERMEDADES HEREDITARIAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO.

A. Sdre de Marfan: Enfermedad sitémica autosómica dominante, cuya manifestación más significativa es el aneurisma disecante de aorta. La ectopia lentis (subluxación del cristalino) hacia el sector superior y nasal es la manifestación ocular más importante, y a veces es la única. Con menos frecuencia se observa cataratas, megalocórnea, miopía acentuada, colobomas de la vía ocular y glaucoma secundario.

B. Sdre. de Marchesani: Enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por la presencia de anomalías esqueléticas y oculares. De estas últimas destacan: esferofaquia y ectopia del cristalino, que origina miopía lenticular, glaucoma e iridodonesis. El pronóstico para la visión es desfgavorable ya que el glaucoma no responde a ningún tratamiento.

C. Osteogénesis Imperfecta: Enfermedad autosómica dominante caracterizada por fracturas múltiples y escleróticas azules, que se manifiestan poco después del nacimiento. Las escleróticas están muy adelgazadas dejando ver el color azul de la úvea subyacente. No suele haber alteración funcional de la visión. En ocasiones se asocia con: opacidades corneales o cristalinia- nas, megalocórnea, queratoconos, hipermetropía, predisposición a la ro- tura ocular con pequeños traumatismos. 6. ALTERACIONES SECUNDARIAS AL TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS.

Los fármacos más utilizados en el tratamiento de las enfermedades autoinmunes, pueden originar diversas alteraciones oculares: - Cloroquina: alteración del epitelio pigmentario macular (pérdida de agudeza visual), queratopatía en vórtice. - Corticoides: cataratas, HT ocular, ptosis, exoftalmos, diplopía y papiledema. - Tetraciclinas: fotofobia, fotosensibilidad, papiledema. - Indometacina: opacidades corneales, diplopía, edema de mácula. - Salicilatos: hemorragias retinianas, conjuntivitis, neuritis óptica. - Sales de oro: depósitos corneales, dermatitis exfoliativa de los párpados.

Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 2 de juliol de 1997.