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Unitat d´Oftalmologia |
1. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
La elevación de la presión del LCR en el interior del cráneo se produce por varios procesos distintos:
1- Lesiones ocupantes de espacio, como tumores, hemorragias intracraneales,... 2- Obstrucción de la absorción del LCR, a nivel de las vellosidades aracnoideas alteradas por causas distintas (traumatismos cerebrales, hemorragias subaracnoideas o meningitis). 3- Bloqueo del sistema ventricular, por la presencia de alteraciones congénitas o adquiridas. 4- Pseudotumor cerebral, que provoca una hipertensión intracranel benigna. 5- HTA grave 6- Hipersecreción de LCR, a causa de un tumor del plexo coroideo (muy raro).
El cuadro clínico sistémico incluye: cefalea intensa, generalizada o localizada, de carácter progresivo, que empeora por la mañana, con los movimientos de la cabeza y con las maniobras de Valsalva; vómito en escopetazo, desencadenado por variaciones de la presión endocraneal; y diplopía horizontal, a causa de la elongación del VI par craneal sobre el extremo petroso. El cuadro ocular se caracteriza por la aparición del papiledema: tumefacción de la cabeza del nervio óptico, como consecuencia de la elevación de la presión intracraneal, generalmente bilateral. Si se observa en el fondo de ojo, pero no se asocia a HT intracraneal, hablamos de edema papilar. Aun así, no todos los individuos con HT intracraneal desarrollan un papiledema: los tumores en los hemisferios cerebrales producen un papiledema más tardíamente que los de la fosa posterior; también, en los pacientes que ya habían presentado papiledema en otras ocasiones, puede no manifestarse, por haberse cicatrizado la glia de la cabeza del nervio óptico. Podemos distinguir distintos estadíos:
1- Papiledema incipiente, en el que observamos: - agudeza visual normal - hiperemia de la papila, con bordes mal definidos, y borrosidad de la capa de fibras nerviosas peripapilares. Si realizamos angiografía fluoresceínica, veremos capilares dilatados en la papila, junto con colorante extravasado. - si había pulsación venosa espontánea, se perderá.
2- Papiledema establecido: - agudeza visual normal o disminuida, con la aparición de oscurecimientos visuales transitorios en uno o los dos ojos, de pocos segundos de duración. - Papila con congestión venosa, sobreelevada, parcial oscurecimiento de los vasos que la atraviesan, y excavación obliterada. Podremos observar los bordes imprecisos, con hemorragias fusiformes peripapilares y manchas algodonosas, a veces. Evoluciona a un aumento del tamaño de la cabeza del nervio óptico, e incluso a la formación de pliegues retinianos circunferenciales en el lado temporal. Además, se pueden formar exudados duros que nacen del centro de la fóvea e irradian formando una estrella, sin su parte temporal. - aumento de tamaño de la mancha ciega.
3- Papiledema de larga evolución (vintage): - constricción variable de los campos visuales. - papila en forma de "tapón de corcho de champán", sin aparecer hemorragias ni exudados. Sobre el disco óptico, podremos encontrar cuerpos amiláceos, que se manifiestan como pequeñas opacidades blancas.
4- Papiledema atrófico: - disminucuión muy importante de la agudeza visual. - papila blanca, con límites indiferenciables, a causa de la gliosis que se ha producido.
Es importante realizar el diagnóstico diferencial con drusas o fibras nerviosas opacas. Si es unilateral, debemos de descartar causas vasculares, inflamatorias, procesos tumorales del nervio óptico, procesos infiltrativos y hipertensión intraorbitaria.
2. FÍSTULA CAROTIDOCAVERNOSA
Se trata de una comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso, que comportará un aumento de la presión venosa y, por lo tanto, se producirá una alteración del drenaje venoso y una disminución de la presión arterial y de la perfusión. Podemos diferenciar dos tipos: directa e indirecta.
1- FÍSTULA CAROTIDOCAVERNOSA DIRECTA
Se caracteriza por el paso directo de la sangre arterial a través de una alteración de la pared de la A. carótida interna, en su porción intracavernosa. Causas: - traumatismos craneales, que provocan desgarros de la A. carótida interna, dando lugar a un cuadro clínico grave con índices de flujo elevado. Son los más frecuentes. - roturas espontáneas de una arteria arteriosclerótica o bien de un aneurisma intracavernoso, produciendo unos índices de flujo menores y una clínica de menor gravedad. Son menos frecuentes, y supone un riesgo mayor el sexo femenino en etapa postmenopáusica.
El cuadro clínico es de aparición más súbita y intensa que en las fístulas indirectas. Consta de:
1- Afectación del segmento anterior: aparece quemosis y congestión de los vasos sanguíneos episclerales y conjuntivos. Puede producir también un glaucoma secundario al aumento de la presión episcleral. Si se produce la necrosis de este segmento anterior, nos podemos encontrar con edema del epitelio de la córnea, atrofia del iris, presencia de células en el humor acuoso, rubeosis y catarata.
2- Proptosis, que es pulsátil; por lo tanto, encontraremos un soplo y frémito, que desaparecerán con la compresión de la A. carótida. Así mismo, podemos encontrar un soplo cefálico.
3- Oftalmoplejía, como consecuencia de la afectación de los nervios oculomotores. Es bastante frecuente, y puede asociarse también a la alteración de los pares craneales III, IV y VI. Un factor que puede aumentar esta alteración es la hipertofia y congestión de los músculos extraoculares, si existe.
4- En el fondo de ojo, observaremos: congestión de los vasos sanguíneos, o bien obstrucción de la vena central de la retina. En general, existe una disminución de la agudeza visual importante, que puede ser permanente.
Tratamiento: si no se produce el cierre espontáneo por trombosis del seno cavernoso, debemos de recurrir a la cirugía, básicamente para intentar preservar al máximo la estructura más afectada, que es el globo ocular. La técnica se basa en la radiología convencional con espirales intravenosas "coils" mediante un catéter en la A. carótida interna. Las indicaciones de la cirugía son: - Glaucoma secundario, que produce alteraciones visuales importantes. - diplopía - cefalea o soplo intolerable - proptosis importante que, por exposición, causa una queratopatía grave.
2- FÍSTULA CAROTIDOCAVERNOSA INDIRECTA
También denominada dural. En ella, se mantiene intacta la porción intracavernosa de la A. carótida interna, y la sangre circula indirectamente hacia el interior del seno cavernoso, a través de las ramas meníngeas de las arterias carótidas interna o externa. Causas:
- ruptura espontánea, como consecuencia de traumatismos leves o de elongaciones, principalmente en individuos hipertensos. - malformaciones congénitas, en algunos casos. El cuadro clínico se debería a una trombosis venosa intracraneal.
La clínica es más insidiosa que en las fístulas directas, con lo cual, el diagnóstico diferencial es más difícil. Se presenta con: - discreta debilidad de abducción - vasos episclerales dilatados - elevación de la presión intraocular - dolor - oftalmoplejía - ptosis - soplo
Tratamiento: existen algunos casos de recuperación espontánea, pero, en general, se precisa de la radiología convencional para ocluir las arterias nutrientes.
3. LA MIGRAÑA
La migraña es una enfermedad de caracter familiar, en la que se producen crisis recurrentes de cefalea, de duración, frecuencia y intensidad variables. Hay diferentes tipos de migraña, con alteraciones específicas, pero, en general, las crisis son unilaterales, y se asocian a náuseas, vómitos y anorexia; algunas veces, se relacionan o se acompañan de alteraciones neurológicas o del humor.
Cuadro clínico
Es distinto segun el tipo de migraña: 1) Migraña común: la cefalea se produce junto con disfunción del sistema nervioso autónomo (náuseas, vómitos,...) pero sin ningún otro signo neurológico.El aura previa se caracteriza por falta de concentración, irritabilidad,...y con un dolor, de predominio hemicraneal, que puede ser retroorbitario, y confundirse con una oculopatía o sinusitis. En el momento de la crisis (de uno o más días de duración), suele aparecer fotofobia. 2) Migraña clásica: es menos frecuente. Se produce un aura visual (o, a veces, auditiva), que se compone de la visión de manchas brillantes u oscuras, escotomas centelleantes, sombras distorsionadas, líneas luminosas en zig-zag, efectos en "puzzle" de sierra, espectros de fortificación y hemianopsias homónimas y altitudinales. Este proceso se inicia bruscamente y va progresando: a partir de un escotoma central, el espectro va aumentando, con el extremo abierto apuntando al centro, y con un área sin visión que recubre su borde interno (escotoma negativo), el qual puede extenderse hacia la periferia temporal, y dispersarse posteriormente. Este cuadro es patognomónico de la migraña clásica, pero puede plantearse el diagnóstico diferencial con degeneración arterial en los polos occipitales. 3) Migraña focal: cuadro de migraña, acompañado por disfasia transitoria, síntomas hemisensoriales o debilidad focal (en casos más graves). 4) Migraña oftalmopléjica: se produce una parálisis transitoria recurrente del III par craneal. Es una afectación rara, que suele aparecer antes de los 10 años. 5) Migraña sin migraña: cuadro de episodios de alteraciones visuales, sin asociarse a cefalea. Es típica de ancianos con antecedentes de migraña clásica. 6) Migraña retiniana: amaurosis unilateral transitoria, de instauración aguda. Diagnóstico diferencial con la amaurosis fugaz. 7) Migraña complicada: aparece cuando, tras cesar la cefalea, no revierten completamente los signos neurológicos, y se produce una pérdida parcial del campo visual, como secuela. 8) Cefalea acuminada (en racimos): es un tipo de migraña que comienza de forma brusca, y puede persistir durante semanas, y no volver a aparecer hasta años más tarde. El cuadro se caracteriza por cefalea unilateral, oculotemporal y muy aguda, que se acompaña de procesos autónomos como rinorrea, lagrimación y inyección conjuntival. Es típica de hombres, en la cuarta y quinta décadas de la vida.
Tratamiento
A/ Medidas generales: intentar suprimir factores desencadenantes de la migraña: café, alcohol, queso, chocolate, estrés, insomnio, intervalos prolongados sin ingerir alimento, anticonceptivos orales,... B/ Profilaxis: ingesta de fármacos como beta bloqueantes adrenérgicos, dosis bajas de ác. acetilsalicílico, bloqueantes de los canales del calcio,.. C/ Tratamiento de las crisis: - sumatriptano - tartrato de ergotamina - AINES - análogos de codeína
4. MIOPATÍAS OCULARES Y OTRAS ENFERMEDADES ASOCIADAS
1) MIASTENIA GRAVIS
Es una enfermedad de origen autoimmune rara, en la qual hay una reducción de los receptores colinérgicos postsinápticos libres, en las placas terminales de las uniones neuromusculares del músculo esquelético; en consecuencia, habrá una hipotonía y mayor fatigabilidad de los músculos voluntarios. Distinguimos diferentes formas de presentación: ocular, progresiva y recidivante-remitente. El cuadro clínico ocular es muy frecuente en esta enfermedad sistémica, y puede ser el primer signo de su instauración. Podemos encontrar: - ptosis, en general, bilateral. - afectación de casi todos los músculos extraoculares, produciendo, generalmente, una diplopía vertical. - nistagmus, sobretodo, en las posiciones extremas de la visión.
Exploraciones especiales: 1- Prueba de Tensilon: en algunos casos, puede producir paro cardiorrespiratorio. Se mide el grado de ptosis, inyectando 0.3 mg de atropina EV, y después el Tensilon (0,10mg EV, de forma progresiva, para valorar si existe hipersensibilidad), que tiene efecto sólo durante 5 min. 2- Electromiografía: estimulamos repetidamente el músculo y comprobamos su fatiga. Puede asociarse a la prueba de Tensilon. 3- Serología: podemos encontrar elevaciones de los Ac anti-receptores colinérgicos. 4- TC y RMN: para descartar un timoma.
Tratamiento a) Médico: - piridostigmina (anticolinesterasa) - corticoides sistémicos - citotóxicos (azatioprina,...) - plasmaféresis b) Quirúrgico: 1- Timectomía: útil, en algunos enfermos. 2- Cirugía del estrabismo: si se ha producido una incapacidad crónica de la visión.
2) MIOPATÍAS OCULARES
Son un grupo de enfermedades, de carácter familiar, en las que podemos encontrar una miopatía mitocondrial, heredada gracias al citoplasma de la madre. Clínicamente, se manifiestan por una oftalmoplejía externa progresiva y crónica (OEPC), que debuta con la afectación de la mirada hacia arriba. Así, habrá una alteración de los movimientos laterales, con la consecuente fijación de los ojos, sin llegar a producir diplopía, ya que la afectación muscular es simétrica. También puede existir ptosis palpebral, que evoluciona progresivamente. Podemos distinguir tres formas: 1- Miopatía ocular primaria: sin otra alteración asociada. 2- Distrofia oculofaríngia: afectación ocular junto con debilidad de los músculos faríngios y temporal. 3- Síndrome de Kearns-Sayre: asociación de retionpatía pigmentaria (con afectación, básicamente, del centro del fondo de ojo) y bloqueo cardíaco. En algunos casos, en estos individuos de menos de 20 años, también podemos encontrar talla corta, hipotonía muscular, sordera neurosensorial, retraso mental, ataxia cerebelosa y retraso de la pubertad.
3) DISTROFIA MIOTÓNICA
Es una enfermedad que se transmite por herencia dominante. La intensidad de las manifestaciones varía en función de cada individuo, pero, en general, aparece una miotonia de los músculos periféricos, que impide la relajación correcta de los mismos. En consecuencia, observaremos signos como la expresión afligida (por afectación del n. facial), lenguaje titubeante (por afectación de los músculos linguales y faríngios), y el agotamiento de muchos otros músculos periféricos. Concretamente, en el globo ocular, habrá un cuadro clínico caracterizado por: 1- cataratas preseniles: es la alteración ocular más frecuente. La causa de las opacidades es la aparición de cristales policromáticos iridiscentes, y, a veces, también placas estrelladas subcapsulares. 2- ptosis, en ambos ojos 3- retinopatía pigmentaria: sin mucha trascendencia clínica, pudiendo afectar a la mácula o a la periferia. 4- alteraciones pupilares: disociación luz-proximidad. 5- presión intraocular baja: sin importancia clínica.
Así mismo, podemos encontrar: hipogonadismo (conservando los caracteres sexuales secundarios), alteraciones cardíacas, calvicie en el hombre, y disminución de la función intelectual.
4) BLEFAROESPASMO ESENCIAL
Es una enfermedad idiopática, en la que se producen espasmos involuntarios progresivos de los músculos faciales superiores y del músculo orbicular. Esta afectación es de grado muy variable, llegando incluso a que el paciente se quede ciego, funcionalmente y de forma transitoria. Factores desencadenantes: la conducción, la lectura, el estrés, la visión de luces,...Factores aliviantes: caminar, hablar con alguien, la relajación,... En algunos casos, se puede desarrollar una queratitis filamentosa, produciéndose una irritación ocular. Tratamiento: 1- Médico: distintos fármacos no muy eficaces 2- Inyección subcutánea de toxina botulínica, en la zona del párpado superior e inferior y la ceja. En general, proporciona un alivio temporal de los síntomas, requiriendo la repetición del tratamiento unos meses más tarde. Así mismo, tiene algunos efectos adversos como el lagoftalmos y el ectropión o entropión. 3- Quirúrgico: si el individuo no tolera o no responde a la toxina botulínica. En la cirugía, se procede a la resección total de los músculos orbicular, supraciliar y piramidal.
5. FACOMATOSIS
Son un grupo de enfermedades raras, que se caracterizan por la aparición de hamartomas en distintos órganos y tejidos, como los ojos, el SNC, la piel y las vísceras.
1) SÍNDROME DE STURGE-WEBER (ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL)
Es la única facomatosis que no tiene un caracter hereditario. Se manifiesta por la aparición de angiomas en: - la cara: angioma cutaneo. Es congénito, y se puede asociar a la hipertrofia del área afectada de la cara. En este lado, la elevación de la presión intraocular se produce en el 30% de los enfermos, y se desarrolla un glaucoma en diferentes etapas de la vida, a causa de una alteración en el ángulo. En estos casos, el tratamiento es difícil (si es resistente, se puede probar la cirugía de filtración, con riesgo elevado), y el pronóstico no es muy bueno. - las meninges y el cerebro: angioma ipsolateral. Se presenta más frecuentemente en la región parieto-occipital, y esta lesión puede originar un grado variable de deficiencia mental, epilepsia jacksoniana, hemiparesia y hemianopsia. - el ojo (específicamente): hemiangiomas de la episclera, cuerpo ciliar y iris.
2) NEUROFIBROMATOSIS
Son diferentes enfermedades de herencia autosómica dominante en las que se afecta, básicamente, el crecimiento del tejido neural. Distinguimos varios tipos, de los cuales los más importantes son el tipo 1 y el tipo 2, pero también se distinguen otras variantes (la segmentada o tipo 3, y las "manchas café con leche" familiares o tipo 4).
1- Neurofibromatosis tipo 1
También llamada clásica o periférica, se diagnostica en la infancia por la aparición de más de 6 manchas "café con leche" y múltiples neurofibromas cutáneos. El cuadro clínico incluye:
* Tumores neurales, en el cerebro, médula espinal y pares craneales. * Alteraciones esqueléticas, como talla corta, defectos óseos congénitos, escoliosis adquirida, discreta macrocefalia, hemiatrofia facial,... * Alteraciones cutáneas, como: - manchas café con leche: placas planas de tamaño variable y color marrón claro. - fibromas molluscum: nódulos pedunculados y pigmentados que aparecen en todo el cuerpo, y que corresponden a schwannomas de los nervios cutáneos. - lentigos axilares: son patognomónicos. - neurofibromas plexiformes: son poco frecuentes, y de tamaño mayor, con límites irregulares. Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pudiéndose producir una importante deformación de la cara (hombre elefante). * Alteraciones oculares: se producen en raras ocasiones. Podemos encontrar: - Encefalocele esfeno-orbitario: proptosis pulsátil no asociada a soplo ni frémito, causada por un defecto congénito del esfenoides. - Glioma del nervio óptico: en un 15% de los casos. - Otros tumores neurales: neurilemmoma, meningiomas,... - Neurofibromas plexiformes palpebrales: con afectación del párpado superior, dando lugar a una ptosis característica en forma de "s". - Nódulos de Lisch: son hamartomas melanocíticos del iris, presentes casi siempre después de los 16 años, con afectación de los dos ojos. - Ectropión uveal congénito: raro. - Nervios corneales prominentes: en algunos casos. - Glaucoma: es raro.Suele ser unilateral y congénito. - Hamartomas coroideos: en el 30% de los enfermos. Pueden manifestarse como zonas aisladas planas o ligeramente sobreelevadas, de hiperpigmentación oscura. * Otras alteraciones: son neoplasias malignas (como tumores embrionarios o neurofibrosarcomas), HTA secundaria, déficit mental, dificultad en el aprendizaje y epilepsia.
2- Neurofibromatosis tipo 2
También se denomina central, y es menos frecuente que la tipo 1. Podemos encontrar distintas alteraciones sistémicas, como los neurinomas bilaterales del N. acústico, que acostumbran a ser schwannomas del N. vestibular, y producen tinnitus o pérdida de audición. Las alteraciones oculares se componen de: - Catarata subcapsular posterior: en gente joven. - Hamartomas combinados de la retina y del epitelio pigmentado: en algunos casos.
3) ESCLEROSIS TUBEROSA
También denominada enfermedad de Bourneville, se transmite por herencia autosómica dominante. El cuadro clínico consta de: * Alteraciones cutáneas: podemos observar: - Adenomas sebáceos: muy característicos de la enfermedad. Son pápulas rojas angiofibromatosas en la nariz y mejillas, que se han formado a partir de pequeños nódulos eritematosos, que aparecen después de los 2 años. - Manchas café con leche - Manchas en hojas de fresno: se encuentran en un 80% de los enfermos. Son hipomelanóticas y afectan a las extremidades, tronco y cuero cabelludo. - Placa fibrosa: tejido angiofibromatoso de color rojizo en la frente, que aparece en el 25% de los lactantes. - Apéndices cutáneos: en el 30% de los casos. - Placas en piel de tiburón: engrosamiento fibroso difuso en la región lumbar. * Alteraciones del SNC: aparecen siempre hamartomas astrocíticos de crecimiento lento, sobretodo en el área periventricular, con lo que se producen múltiples complicaciones como: - Epilepsia (80%) y deficiencia mental (60%): muy característicos de esta enfermedad. - Hidrocefalia:por obstrucción. - Transformación maligna: rara. * Alteraciones oculares: observamos: - Astrocitomas retinianos: en un 50%. - Manchas hipopigmentadas del iris: frecuentes. - " " del fondo de ojo: raras. * Otras manifestaciones: como angiomiolipomas en el riñón, o rabdomiolipomas en el corazón, hamartomas subungueales,...
4) SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU
También se denomina angiomatosis retino-cerebelosa. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Las manifestaciones oculares son las primeras en aparecer, y consisten en hemangiomas capilares del nervio óptico o retina, que pueden ser múltiples y bilaterales. Se visualizan bien con el oftalmoscopio, y se tratan mediante fotocoagulación, para evitar un glaucoma secundario. Más tardíamente, pueden aparecer las manifestaciones sistémicas: la más frecuente, es el hemangioblastoma, de cerebelo, médula espinal o tronco cerebral, pero también pueden aparecer otras (quistes en el riñón, hígado,...)
5) ATAXIA TELANGIECTASIA
Se trata de una enfermedad autosómica recesiva, en la que el cuadro clínico consta de: * Alteraciones sistémicas: como ataxia cerebelar progresiva, en la infancia; telangiectásia cutánea, en rostro y extremidades; y deficiencia mental, en la adolescencia. *Alteraciones oculares: básicamente, son: - telangiectasia de la conjuntiva bulbar, entre los 4 y 7 años de edad. - alteraciones de la motilidad ocular, como apraxia oculomotora, estrabismo, nistagmo de fijación y defectos de convergencia.
6. ALTERACIONES CONGÉNITAS DEL NERVIO ÓPTICO
Son un tipo de anomalías bastante frecuente, y es importante conocerlas para el diagnóstico diferencial con el papiledema, así como para determinar otras alteraciones oculares o del SNC asociadas. Distinguimos varios tipos, que vamos a estudiar con más detenimiento.
1) LATEROVERSIÓN DE LA PAPILA
Se produce como consecuencia de la inserción oblicua del nervio óptico en el globo ocular, en general, en ambos ojos. Es un defecto bastante frecuente. En el fondo de ojo, podemos observar: - papila con un aspecto ovalado exagerado, con el eje vertical oblicuo. Otros signos asociados son: - semiluna inferior. - miopía - "situs inversus" de los vasos sanguíneos de la retina. - discreto astigmatismo oblicuo. Así mismo, encontraremos defectos en el campo visual, en general, en los cuadrantes superotemporales (como consecuencia de la ectasia del sector inferonasal de fondo de ojo). Estas alteraciones, pueden ser bilaterales.
2) DRUSAS DE LA PAPILA ÓPTICA
Las drusas son acúmulos de material hialínico calcificado, depositados dentro de la sustancia de la cabeza del nervio óptico. Pueden ser bilaterales, y de carácter familiar, presentándose con mayor prevalencia en enfermos de retinitis pigmentaria y estrías angioides. En el fondo de ojo podemos distinguir los siguientes signos: - papila rosada o amarillenta, con límites irregulares (de aspecto algodonoso o grumoso). - ausencia de excavación óptica. - ramificación anormal de los vasos sanguíneos, con ramas prematuras cuando emergen de la papila. Si existen dudas en el diagnóstico diferencial, podemos recurrir a la angiografía fluoresceínica: no hay extravasación de fluoresceína desde la cabeza del nervio óptico, a diferencia del edema de papila; también podemos encontrar el fenómeno de la autofluorescencia y la tinción tardía del angiograma. Las manifestaciones clínicas de las drusas pueden ser inexistentes (individuos totalmente asimptomáticos), o bien podemos encontrar una alteración visual: pérdida de visión por una hemorragia peripapilar; por una neovascularización coroidea, que conduzca a una hemorragia macular, o bien una pérdida progresiva de visión, de forma limitada, con un patrón de fascículo de fibras nerviosas. Pero estas alteraciones son raras si sólo son producidas por las drusas; por lo tanto, si aparecen, debemos investigar si hay una compresión del nervio.
3) FOSETA PAPILAR
Este cuadro se caracteriza por la aparición, en el fondo de ojo, de una foseta redonda u ovalada, de color más oscuro que el tejido papilar contiguo, junto con una papila de mayor tamaño que la del otro ojo. Se pueden producir complicaciones, como el edema y el desprendimiento seroso de la mácula, a través de 3 mecanismos distintos: - Líquido subretiniano procedente del vítreo - Movilización del LCR dentro del espacio retiniano subsensorial - Líquido procedente de la extravasación anómala de los vasos sanguíneos de la foseta. Si se producen estas complicaciones y no revierten espontáneamente, el pronóstico es muy malo, a causa de las alteraciones contínuas de la mácula. Se puede intentar la fotocoagulación con láser del margen temporal de la papila, junto con el reposo, pero sólo es beneficioso en algunos casos; o bien, aplanar la retina con vitrectomía y taponamiento con gas, si se resiste al tratamiento con láser.
4) COLOBOMA DE LA PAPILA ÓPTICA
Este proceso es el resultado del cierre incompleto de la fisura fetal. En el fondo de ojo podremos observar una amplia excavación de predominio inferior, restando sólo una pequeña porción superior de papila con tejido normal. Esta papila puede estar, a la vez, un poco agrandada. En cuanto a las manifestaciones oculares, podemos encontrar: - una disminución de la agudeza visual con un defecto en el campo visual inferior, hecho que junto al fondo de ojo, nos puede hacer sospechar un glaucoma con tensión normal. - embriotoxón posterior. - estrabismo. - nistagmo - desprendimiento de retina no regmatógeno. - lenticono posterior. Junto a este cuadro ocular, suelen encontrarse otras manifestaciones sistémicas, como alteraciones neurológicas (anencefalia,...), alteraciones cromosómicas (algunas, incompatibles con la vida), algunos síndromes característicos (microftalmía de Goltz,...) y asociaciones con atresia de coanas, alteraciones cardíacas, defectos del oído, hipoplasia genital y retraso del crecimiento.
5) SÍNDROME DEL MORNING GLORY
Es muy raro. Se caracteriza por la aparición de un coloboma displásico de la papila óptica. Por oftalmoscopia, destaca un agrandamiento y una excavación de la cabeza del nervio óptico, con la persistencia, en el centro, de tejido glial amarillento formado por residuos hialoides. Los vasos sanguíneos siguen un patrón radial, y en la periferia, el coloboma se rodea de un anillo sobreelevado de alteración pigmentaria coriorretiniana. Aparecerá un cuadro clínico caracterizado por: - disminución de la agudeza visual de forma unilateral. - catarata - desprendimiento de retina no ragmetógeno - hipoplasia de la fovea - vítreo primario hiperplásico persistente - coloboma lenticular - aniridia - Sistémicos: labio leporino, encefalocele basal, fisura palatina y atresia del cuerpo calloso.
6) HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO
Se trata de una enfermedad en la que se produce una disminución del número de fibras nerviosas ópticas en el nervio óptico de un ojo o de los dos, de forma no progresiva. Se puede asociar a otras malformaciones oculares, o bien aparecer en un ojo totalmente sano. Conocemos algunos agentes teratogénicos capaces de producir esta alteración: alcohol, quinina, corticoides, LSD, insulina cinc protamina, diuréticos antiepilépticos y antigripales, así como la diabetis materna también puede ser un factor predisponente. Las manifestaciones oculares son variables: - disminución de la agudeza visual, de distinta intensidad. - alteraciones del campo visual - reflejo foveal nulo - alteración de la conducción pupilar aferente. - microftalmos - aniridia - estrabismo - nistagmo En el fondo de ojo, encontraremos la papila de color gris y más pequeña, rodeada por un anillo hipopigmentado, consecuencia de una atrofia coriorretiniana concéntrica (signo del anillo doble). El cuadro sistémico consta de: - Alteraciones neurológicas: lesiones ocupantes de espacio en las vías ópticas, encefalocele basal, dilatación quística del cuarto ventrículo, hipoplasia de la vermis cerebelar y quistes de la fosa posterior. - Síndrome de Morsier (displasia septo-óptica): se produce una serie de alteraciones en la línes media, que producen una tríada característica de nistagmo, talla corta y hipoplasia de la papila. También puede asociarse un hipopituitarismo.
7) FIBRAS NERVIOSAS MIELINIZADAS
Es una alteración bastante frecuente, en la cual se produce una mielinización de las fibras nerviosas de forma permanente (excepto en algunos casos raros en los que desaparece, como la atrofia óptica después de una neuritis óptica o de una isquemia). La mielinización puede seguir patrones distintos: - proceso amplio, que se inicia en la papila y se extiende hacia la periferia, formando placas irregulares que pueden ocultar los vasos retinianos. Es el más frecuente. - aparición de placas periféricas aisladas. - proceso peripapilar, que requiere el diagnóstico diferencial con el papiledema.
8) SÍNDROME DE AICARDI
Es una enfermedad dominante ligada al sexo, muy rara, que es incompatible con la vida embrionaria en los hombres. En el fondo de ojo se observará una atrofia coriorretiniana, junto con defectos del epitelio pigmentado de la retina y grandes papilas colobomatosas. Además, el cuadro ocular se completará con microftalmos, estrabismo y membranas pupilares persistentes. Las manifestaciones sistémicas constan de graves malformaciones del SNC, con agenesia del cuerpo calloso, retraso mental y espasmos, que acostumbran a ser letal en los primeros años de vida.
BIBLIOGRAFÍA
- Oftalmología clínica Jack J. Kanski Ed Mosby, 3ª edición, 1996 - Oftalmología Profesor F. Clement Casado y otros Ed Luzán 5 S.A. de Ediciones. Madrid, 1994
Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 25 de juliol de 1997.