Unitat d´Oftalmologia

Los tumores intracraneales (como neoplasias y lesiones del tipo tuberculoma) producen dos grupos de síntomas. A. Síntomas generalizados por presión intracraneal elevada. B. Signos y síntomas focales C. Síntomas oculares debidos a la compresión de diferentes estructuras.

A. HIPERTENSION ENDOCRANEANA (HTE)

La HTE producida por los tumores cerebrales (sobre todo aquellos situados en la fosa posterior y que comprimen al III ventrículo) y otros procesos expansivos endocraneales como abscesos cerebrales, quistes, lesiones del tipo tuberculoma, etc....producen diferentes signos que dividimos en dos grupos:

A.1. Signos clínicos:

-cefalea:

-se produce principalmente durante la segunda parte de la noche o al levantarse (debido al esfuerzo) -con irradiación hacia la nuca

-vómitos en "escopetazo" sin náuseas

-eclipses visuales, con los cambios de postura A.2. Signos oftalmológicos -edema de papila: -principal pero no obligatorio -generalmente bilateral -parálisis uni o bilateral del VI PC EDEMA DE PAPILA. En el fondo de ojo el edema de papila aparece como una protusión del nervio óptico adoptando el aspecto de una seta; también se observa cómo los vasos se incurvan desde el borde de la papila (elevada) hasta el nivel retiniano. En general se utiliza el término papiledema cuando la tumefacción del disco está producida por un aumento de la presión intracraneal, reservándose el término edema de papila como denominación más general. Fisiopatología. La base del proceso está en la obstrucción de la salida del líquido cefalorraquídeo, que produce un aumento de la presión intracraneal (hidrostática). Debido a que el espacio subaracnoideo se extiende por todo el canal óptico, en casos de aumento de la PIO se produce la distensión de las vainas del nervio óptico (visible mediante ecografía y tomografía computarizada). La vena central de la retina está sometida a presión externa. Cuando la presión subaracnoidea supera a la presión venosa, la compresión de la vena aumenta la resistencia al flujo en este punto elevando ligeramente la presión venosa. Las pulsaciones venosas que en muchas personas sanas se producen espontaneamente, desaparecen cuando el aumento de la presión de la vena central de la retina supera la PIO normal. Actualmente se cree que el principal proceso fisiopatológico consiste en un deterioro del flujo axoplasmático lento. La presión tisular de los axones en el interior del ojo es igual a la PIO, mientras que en la órbita la presión tisular del axón está regida por la presión subaracnoidea. La lámina cribosa constituye la separación de los dos compartimentos de presión. En este punto los axones están sometidos a un gradiente de presión. Cuando la presión intracraneal es igual o mayor que la PIO, las fuerzas del flujo axoplasmático se encuentran con un gradiente de presión disminuído o inverso. Los axones de la papila del nervio óptico se distienden. En este caso no existe inflamación o expansión glial primaria del espacio extracelular, pero estos cambios pueden aparecer de forma secundaria. Aunque el flujo axoplasmático lento se deteriore, el axón sigue funcionando, por lo que la función visual puede ser casi normal en el papiledema crónico durante mucho tiempo, a no ser que el punto ciego fisiológico aumente de tamaño cuando el disco inflado desplaza la retina interna próxima a la papila del nervio óptico. Experimentalmente se ha demostrado que el transporte axonal rápido también se ve afectado. Debido a que el bloqueo del transporte rápido puede suponer la muerte del axón, se producen casos clínicos avanzados con un oscurecimiento visual y una pérdida franca de la visión. Las pruebas experimentales sugieren que la habitual inflamación translúcida del papiledema (de color rosa por la hiperemia acompañante) puede representar la obstrucción del flujo axonal lento, mientras que las placas superpuestas de "algodón en rama" que se observan en los casos avanzados pueden representar un deterioro rápido del transporte axonal rápido. En el tema de Edema de papila se explica la clínica y la etiología.

PARALISIS DEL VI PC La parálisis de este PC es muy frecuente cuando existe HTE, constituyendo un importante síntoma de falsa localización del tumor intracraneal, de forma que la diplopía carece de valor para la localización de la lesión tumoral. El mecanismo de su producción sería la tracción ejercida sobre este nervio por la desviación caudal del puente.

B. SIGNOS Y SINTOMAS FOCALES B.1. Tumores hemisféricos B.1.1. Lóbulo frontal -Trastornos psíquicos: apatía e indiferencia; depresión, automatismo, incontinencia y debilidad intelectual; euforia, inquietud, irritabilidad y egoismo; síntomas similares a los de las parálisis generales, pérdida de memoria e incapacidad para expresar ideas; desorientación y perturbación mental grave (en los glioblastomas). En general la aparición más o menos aguda de síntomas psíquicos significa el desarrollo de una neoplasia maligna tipo glioma o metástasis. Si los signos son menos intensos suelen corresponder con tumores de menor malignidad del tipo astrocitoma y oligodendroglioma. -Los tumores situados en la porción basal del lóbulo producen anosmia y exoftalmia. -Trastornos motores: fenómenos convulsivos que pueden adoptar la forma de crisis convulsivas focales (jacksonianas o generalizadas) acompañadas de desviación conjugada de la cabeza y de los ojos; fenómenos paréticos postcríticos que siguen a las crisis comiciales; hemiparesia o hemiplejia; parálisis facial central (contralateral); síndrome afásico (poco frecuente); fenómeno de prensión forzada; síndrome atáxico (caracterizado por un incremento de la base de sustentación y por la existencia de lateropulsión o retropulsión a la marcha. A veces está acompañado de signos propios de lesión cerebelosa de aparición tardía: dismetría, asinergia y adiadococinesia).

B.1.2. Lóbulo temporal -Crisis epilépticas (alucinaciones): fenómenos comiciales con alucinaciones gustativas, olfatorias, visuales o estados oníricos. En las crisis generalizadas casi siempre existe un componente psicomotor, siendo relativamente frecuente y de gran importancia diagnóstica la existencia de áureas uncinadas (alucinaciones olfatorias y gustativas). -Alucinaciones visuales debidas a la lesión de las vías suprageniculares. -Trastornos auditivos: acúfenos y disminución de la agudeza auditiva. -Afasia transitoria.

B.1.3. Lóbulo temporal -Alteraciones de la sensibilidad. Si además existe déficit motor indica afectación simultánea del área motora del lóbulo frontal. Esto es importante para no confundir este déficif con la debilidad consecutiva a la pérdida de la sensibilidad profunda articular postural. -Hipotonía. -Pseudoatetosis (movimientos involuntarios). -Las lesiones subcorticales producen hipoestesia comparativa: disminución o falta de percepción de estímulos en la mitad del cuerpo contralateral cuando son estimulados puntos similares de los dos lados. -Los tumores de la parte posterior producen agnosias y apraxias. -Los tumores localizados en la parte posterior del hemisferio dominante producen disfagia, dislexia, discalculia. -Las lesiones situadas en las proximidades del giro angular dominante dan lugar al síndrome de Gerstmann: disgrafia, discalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda y déficit de la percepción de estímulos contralaterales. B.1.4. Lóbulo occipital

B.2. Tumores de la fosa posterior B.2.1. Tumores del cerebelo -Ataxia; asinergia; dismetría; hipotonía. -En niños con meduloblastoma, a parte de los síntomas producidos por la HTE: diplopía y estrabismo, también da lugar a pérdida de peso y herniación amigdalina. Esta última produce actitudes anormales de la cabeza, con el cuello anteroflexionado y con inclinación lateral debido a la perturbación del tono muscular consecutiva a la irritación de las primeras raíces cervicales. En estados más avanzados se dan crisis tónicas intermitentes que pueden acabar en la muerte súbita del paciente debido a complicaciones respiratorias.

B.2.2. Tumores del tronco cerebral -Cuadros de parálisis múltiples de PC homolaterales y síntomas piramidales contralaterales. -Ataxias. -Nistagmus. -Afectación de la vía piramidal. -En un pequeño porcentaje existe hemiparesia o paraparesia que puede evolucionar a tetraplejia. -Caída de la mandíbula debido a la hipotonía de la musculatura masticatoria por lesión trigeminal. -Como hemos dicho se afectan muchos PC. Normalmente se sigue este orden: parálisis del MOE; parálisis periférica del facial; trigémino (anestesia de la córnea); estatoacústico (hipoacusia y pérdida del equilibrio); glosofaríngeo (anestesia de la faringe); pneumogástrico (aparición de vómitos); hipogloso (desviación y caída de la lengua). -En la parte inferior aparecen cuadros de parálisis bulbar: disfagia, disartria, parálisis del velo del paladar, disminución de ls sensibilidad de la faringe, vómitos, regurgitación de líquidos y retención o incontinencia urinaria.

B.2.3. Tumores del ángulo pontocerebeloso -Hipoacusia. -Paresia facial homolateral y periférica. -Dismetría. -Ataxia del tronco. -Incoordinación por afectación cerebelosa. -Afectación de los PC por este orden: acústico, trigémino, facial, glosofaríngeo, peumogástrico y espinal.

B.3. Tumores del cuerpo calloso -Demencia; alteraciones de la personalidad. -Epilepsia generalizada. -Apraxia unilateral (síndrome de Liepmann). -Tumores situados en el tercio anterior: incontinencia urinaria, trastornos psiquiátricos (pérdida de la iniciativa, desorientación, cambios de humor y de carácter,...) -Tumores posteriores producen alexia y alteraciones del campo visual.

B.4. Tumores ventriculares B.4.1. Laterales -Papiloma de plexos coroideos: aumenta la producción de LCR que juntamente con los fenómenos obstructivos puede provocar hidrocefalia. -Algunos tumores se pueden complicar y dar hemmorragia intraventricular. -Por invasión del tejido cerebral cercano: hemiparesias sensivomotoras y hemianopsia homónima. -Trastornos mentales; convulsiones; perturbaciones afásicas.

B.4.2. III ventrículo -Cefaleas intermitentes relacionadas con la posición. -Alteraciones mentales y de la marcha. -Mareos y convulsiones. -Trastornos endocrinos: diabetes mellitus insulino- resistente; diabetes insípida con poliuria y polidipsia; impotencia sexual; amenorrea; pubertad precoz; trastornos de la termoregulación y del sueño; hiperhidrosis. -Hidrocefalia; vómitos; crisis convulsivas generalizadas; piramidalismo. B.5. Tumores de la región pineal o epifisaria -Trastornos endocrinológicos. -Deformidad de la porción posterior del III ventrículo. -Perturbaciones mentales. -Ataxia; dismetría. -Parálisis de los PC III, IV y VI.

B.6. Tumores del tálamo y núcleos de la base -Cefalea; síndrome mental; hemiparesia; náuseas y vómitos; apatía; somnolencia; alteraciones emocionales y mentales; pérdida de la memoria y alteraciones de la personalidad; síndrome talámico; temblor y atetosis; trastornos endocrinos: obesidad, poliuria y alteraciones menstruales.

C. SINTOMAS OCULARES C.1. Tumores hemisféricos C.1.1. Lóbulo frontal -Edema de papila. -En los tumores subfrontales existe atrofia óptica homolateral debido a la compresión del nervio óptico y edema de papila del ojo contralateral. Síndrome de Foster Kennedy. -Pérdida del nistagmus optocinético (tiene valor diagnóstico). -Escotoma central por compresión del nervio óptico.

C.1.2. Lóbulo temporal -Edema de papila y atrofia óptica secundaria. -Hernia cerebral interna con lesión del MOC, por tanto existe midriasis unilateral. -Alteraciones del campo visual: cuadrantopsias por lesión de las radiaciones ópticas, que evolucionan a hemianopsias.

C.1.3. Lóbulo parietal -No es frecuente el edema de papila. -Anosognosia campimétrica. -Alteraciones del campo visual: cuadrantopsias. -Metamorfopsias, micropía y macropía (son alteraciones en la percepción de los objetos). -Dificultad en el reconocimiento de algunos colores. -Alucinaciones visuales. -Persistencia de las imágenes después de la presentación rápida de un objeto.

C.1.4. Lóbulo occipital -Edema de papila. -Alteraciones del campo visual: cuadrantopsias o hemianopsias dependiendo de la zona lesionada. Se suele respetar la visión macular. -Alucinaciones ópticas de corta duración: fotopsias en forma de puntos luminosos, líneas brillantes,...

C.2. Tumores de la fosa posterior C.2.1. Tumores del cerebelo -Síntomas relacionados con la HTE. -Edema de papila que produce: escotomas; crisis transitorias de ambliopía (obnubilación u oscurecimiento visual transitorio); alteraciones del campo visual de forma concéntrica. -Fotofobia. -Nistagmus y desviación conjugada de los ojos en tumores de la vermis cerebelosa. -Alteraciones del reflejo corneal en tumores intraparenquimatosos.

C.2.2. Tumores del tronco cerebral -No hay aumento de la presión intracraneal, pero sí que hay lesión múltiple de PC. La sintomatología inicial es la parálisis del MOE y del MOC.

C.2.3. Tumores del ángulo pontocerebeloso -Afectación del VI PC: diplopía y estrabismo. -Lagoftalmos y signo de Bell por parálisis facial periférica. -Puede aparecer nistagmus horizontal.

C.3. Tumores del cuerpo calloso -Muy raros. -Producen HTE: edema de papila, lesión del VI PC, alteraciones del campo visual y alteraciones pupilares: anisocoris y pupilas fijas.

C.4. Tumores de los ventrículos (producen HTE) C.4.1. Laterales: I y II -Edema de papila y amaurosis secundaria a la atrofia óptica. C.4.2. III ventrículo -Edema de papila. -Diplopia por afectación del VI PC. -Posibles alteraciones del campo visual por compresión del quiasma. C.5. Tumores de la glándula pineal (producen HTE) -Disminución de la agudeza visual. -Alteraciones pupilares: anisocoria, signo de Argyll- Robertson. -Alteraciones del campo visual: la hemianopsia homónima es la más frecuente. -Diplopía. -Nistagmus lateral o vertical. C.6. Tumores del tálamo y de los ganglios basales -Muy poco frecuentes (1% de los tumores cerebrales). -Pueden provocar compresión del quiasma; alteraciones pupilares: anisocoria; disminución del reflejo corneal contralateral.

Comentaris: jrfonten@medicina.ub.es. Última actualització: 24 de juliol de 1997.