Cansancio, malestar general, cambios repentinos de ánimo, dificultad para llevar a cabo tareas que requieren cierta concentración, volumen de voz excesivamente bajo. Dichos síntomas podrían asociarse, por ejemplo, a una reacción bien común como es el estrés. Pero pueden presagiar, también, la aparición de trastornos más graves. Así es como se empieza a manifestar el Parkinson, una enfermedad neurodegenerativa, progresiva y crónica.
Matilde Calopa es la responsable de la Unidad de Parkinson y Movimientos Anormales del Hospital Universitario de Bellvitge. Reconoce que, a veces, se hace difícil el diagnóstico porque «la enfermedad se puede ocultar, por ejemplo, en un cuadro depresivo. Sin embargo, ahora se detecta antes porque se conoce mejor la patología: actualmente, los neurólogos están muy familiarizados con ella. Y se sabe que, cuando el paciente presenta los síntomas, la pérdida de neuronas dopaminérgicas hace muchos años que se ha iniciado».
El déficit de estas neuronas es lo que origina la enfermedad. Contienen dopamina, un aminoácido que actúa como neurotransmisor y que es clave para el funcionamiento del circuito motor. Tener en cantidad insuficiente acarrea la disfunción de los ganglios basales, unas áreas neuronales ubicadas en la base del cerebro y que se encargan, entre otras cosas, de coordinar el movimiento. Otra característica neuropatológica que se observa en muchos cerebros parkinsonianos es la presencia de cuerpos de Lewy, unas inclusiones citoplasmáticas formadas, entre otros componentes, por alfa-sinucleína.
«Sabemos qué pasa, pero no por qué pasa. La causa de la enfermedad es aún desconocida, pero seguramente es multifactorial»
«Sabemos qué pasa, pero no por qué pasa. La causa de la enfermedad es aún desconocida, pero seguramente es multifactorial». Es la enfermedad neurodegenerativa más frecuente después del Alzheimer. «Y es muy común asociar ambas patologías, pero la franja de edad afectada es diferente: el Parkinson suele aparecer entre los cincuenta y ocho y los sesenta y dos años, mientras que el Alzheimer se diagnostica normalmente hacia los setenta. La posibilidad de sufrir Parkinson aumenta exponencialmente con la edad.» De ahí que la enfermedad sea más frecuente en los países con una esperanza de vida más larga.
«Tenemos más pacientes porque la población envejece. Es más usual ─casi el doble─ entre los hombres que entre las mujeres.» En cuanto a la etiología, la causa es desconocida, pero hay dos teorías básicas. Por un lado, los factores ambientales: se han realizado estudios epidemiológicos que evidencian el riesgo de la exposición a ciertos herbicidas, pesticidas e insecticidas. Y, por otra parte, los factores genéticos. El Parkinson es, básicamente, esporádico. Hay familias que tienen formas hereditarias, pero sólo representan el 10% de los casos, y suelen ser formas juveniles. La aparición temprana de la enfermedad, sin embargo, tampoco responde necesariamente a razones genéticas.
Sintomatología de la enfermedad de Parkinson
«Para los criterios clínicos actuales, la enfermedad puede presentar estos cuatro síntomas: temblor, bradicinesia, rigidez muscular y trastornos de la marcha y el equilibrio. Hay Parkinson cuando se observan al menos dos de estos síntomas, y es fundamental la presencia de bradicinesia.» Aunque el temblor es la manifestación clínica más conocida del Parkinson, la más característica es la bradicinesia: una lentitud anormal del movimiento que genera la incapacidad más importante del paciente. Aparece a la hora de realizar actividades que requieren cierta habilidad como escribir, afeitarse o coser; y acaba dificultando procesos que requieren menos precisión. El temblor, por su parte, se suele dar en reposo y desaparece cuando se realiza alguna acción. Es más frecuente en las extremidades superiores y no afecta a todos los enfermos -una cuarta parte no la sufrirán nunca. Hay temblores que se pueden confundir con el Parkinson pero que, en realidad, no tienen ningún vínculo con él.
«El Parkinson no puede curarse ni evitarse»
Los trastornos motores constituyen el núcleo fundamental de la sintomatología parkinsoniana, pero no son los únicos. Otras manifestaciones asociadas son la hiperseborrea, el exceso de sudoración, o el desorden del sueño. «La depresión es muy frecuente, incluso previa a los problemas de movimiento. También se puede dar lentitud de pensamiento y dificultad a la hora de tomar decisiones. Últimamente se habla mucho de la hiposmia, que es la disminución de agudeza olfativa. Es un elemento que, junto con la depresión o el estreñimiento, nos puede indicar que ya comienza la degeneración. Después, cuando la enfermedad avanza, aumenta la probabilidad de padecer demencia respecto al resto de la población. También es verdad que hay un 20% de errores diagnósticos, porque hay otras enfermedades neurodegenerativas que presentan síntomas similares.»
Además, el Parkinson no tiene un marcador biológico que certifique la existencia: los diagnósticos deben hacerse a partir de la observación de los síntomas y descartando otras patologías. «Es una patología que aumenta la discapacidad a medida que avanza. La esperanza de vida de los enfermos es alta. Pero el Parkinson no puede curarse ni evitarse.»
Tratamientos farmacológicos
Los tratamientos actuales permiten una buena calidad de vida hasta fases avanzadas de la enfermedad. No hay una terapia estándar: debe ser integral (farmacológica, psicológica, etc.) y adaptada a las necesidades de cada paciente y de cada etapa del Parkinson. Se inicia cuando los síntomas comienzan a interferir en la actividad cotidiana del paciente. El fármaco más eficaz hasta el momento es la levodopa, una sustancia que se transforma en dopamina, el neurotransmisor deficitario en la enfermedad y que no puede administrarse directamente porque no atravesaría la barrera hematoencefálica del cerebro. En la primera etapa, la levodopa se administra por vía oral y conjuntamente con otros fármacos.
Durante los primeros cinco o diez años, la medicación oral permite controlar relativamente bien la sintomatología. Después, este tipo de terapia resulta insuficiente, ya que se inicia una fase de fluctuaciones que los especialistas conocen como estadios de on / off. «Los pacientes comienzan a tener alteraciones motoras porque la medicación no les cubre toda la jornada. Entran en una serie de picos y valles. En los valles se quedan sin medicación y tiemblan, tienen dificultad para caminar o se quedan bloqueados; reaparecen todos los síntomas de la enfermedad. Y cuando la medicación vuelve a hacer efecto, lo hace en exceso y produce movimientos anormales. Es decir, que van de un extremo a otro.»
A medida que la enfermedad avanza, los estadios de off son más largos y más severos
A medida que la enfermedad avanza, los estadios de off son más largos y más severos. Entonces hay que buscar formas de administración continuada del medicamento. «En esta fase los tratamientos son más complejos y suele no ser suficiente la medicación oral. Según las características clínicas y la edad del paciente, nos plantearemos una estrategia quirúrgica o bien con bomba de perfusión continua. Disponemos de la bomba de apomorfina subcutánea y la de duodopa que se administra a nivel intraabdominal. Esta última la estamos utilizando desde 2006 y consiste en administrar la misma levodopa de la fase inicial de la enfermedad pero, en vez de oralmente, en el duodeno. Se hace con una bomba de perfusión que va conectada por medio de una sonda en el intestino. La bomba es externa y está programada con la dosis de medicación que necesita cada paciente durante todo el día. El paciente la lleva colgada, como un móvil, y debe conectarla por la mañana y desconectarla por la noche. Con ello se consiguen reducir las fluctuaciones motoras y, por tanto, estabilizar la enfermedad. La dosis se puede ir ajustando según las necesidades, y se puede retirar en cualquier momento. A veces puede resultar un poco incómodo para los pacientes, sobre todo para los más jóvenes. Pero los resultados son muy buenos.»
La opción quirúrgica
Hay una alternativa terapéutica muy eficaz pero más restrictiva, que es la estimulación cerebral profunda. Es un tratamiento quirúrgico que consiste en implantar un dispositivo que estimula eléctricamente el cerebro y bloquea las zonas que provocan las disfunciones motoras. En el electrodo que se implanta en el cerebro se conecta una extensión subcutánea que va desde la cabeza al tórax superior. En el extremo de la extensión se conecta un neuroestimulador (conocido como marcapasos del cerebro), que es el que genera los impulsos eléctricos necesarios para la estimulación. Esta técnica es ajustable y reversible.
«A las personas jóvenes, si cumplen los requisitos, se les ofrece como primera opción»
«Sólo se puede ofrecer cuando la enfermedad está avanzada, con un mínimo de cinco años de evolución, y cuando se ha demostrado una buena respuesta a la levodopa. Tampoco se puede ofrecer a los pacientes que tengan un trastorno de la marcha o el equilibrio severo, deterioro cognitivo, problemas psiquiátricos o cualquier tipo de Parkinson atípico. No se recomienda más allá de los setenta años, porque cuanto mayor es la persona, la respuesta al tratamiento es peor. A las personas jóvenes, en cambio, si cumplen los requisitos, se les ofrece como primera opción.»
Con la técnica se obtiene una mejora sintomatológica sustancial, sobre todo en cuanto a las fluctuaciones motoras, los estadios de off y los movimientos involuntarios. La estimulación cerebral profunda se utiliza también para tratar otras patologías como el temblor esencial, un trastorno que provoca mucha incapacidad y que, a diferencia del que genera el Parkinson, se da básicamente en acción. «También se está empleando para las distonías, es decir, para personas que sufren una contracción muscular anormal que hace que cierren los ojos involuntariamente o que tengan tortícolis continuamente. Y, recientemente, también se ha comenzado a experimentar en el tratamiento de trastornos obsesivos compulsivos.»