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Una disfunción del canal de cloruro en los astrocitos, implicada en la leucoencefalopatía megalencefálica

Notícia | 03-05-2017

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Un estudio liderado por investigadores de la Universidad de Barcelona y publicado en Human Molecular Genetics ha permitido comprender mejor un proceso fisiopatológico que se da en los astrocitos y que está implicado en la leucoencefalopatía megalencefálica (MLC), un tipo raro de leucodistrofia. El trabajo ha sido codirigido por los investigadores de la UB Xavier Gasull, del Instituto de Neurociencias de la UB y del IDIBAPS, y Raúl Estévez, investigador del IDIBELL-UB, ambos miembros del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER).

La investigación ha permitido concluir que las proteínas ClC-2 (canal de cloruro), GlialCAM y MLC1 (estas dos últimas, alteradas en la MLC) se asocian formando un complejo ternario cuando los astrocitos están despolarizados, como ocurre en situaciones de alta actividad neuronal. Esta asociación cambia la activación por voltaje del canal ClC-2, lo que lo lleva a estar abierto a potenciales positivos, y a poder participar en la compensación de cargas positivas en las células gliales introduciendo cloruro. Los investigadores sugieren que un defecto en esta compensación puede contribuir a la patogénesis de la MLC.

Además de formular una hipótesis sobre cuál podría ser la función bioquímica de las proteínas GlialCAM y MLC1, este trabajo asigna una función fisiológica al canal ClC-2 y permite describir un proceso fisiopatológico alterado en la MLC, lo cual es necesario para diseñar futuras intervenciones terapéuticas.

 

Referencia del artículo:

Sònia Sirisi, Xabier Elorza-Vidal, Tanit Arnedo, Mercedes Armand-Ugón, Gerard Callejo, Xavier Capdevila-Nortes, Tania López-Hernández, Uwe Schulte, Alejandro Barrallo-Gimeno, Virginia Nunes, Xavier Gasull, Raúl Estévez. «Depolarization causes the formation of a ternary complex between GlialCAM, MLC1 and ClC-2 in astrocytes: implications in megalencephalic leukoencephalopathy». Human Molecular Genetics, abril de 2017. Doi: 10.1093/hmg/ddx134


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