Notícies
Inici  >  Notícies > Investigadors de l’Institut de Neurociències de la UB identifiquen una...

Investigadors de l’Institut de Neurociències de la UB identifiquen una proteïna implicada en els dèficits motors de la malaltia de Huntington

La sobreexpressió de l’exó-1 de la huntingtina mutada (mhtt) fa augmentar els nivells de la proteïna RTP801 en dendrites i en espines sinàptiques. Els rectangles grocs mostren el zoom digital de les dendrites amb espines i les fletxes grogues mostren la tinció RTP801 a la punta.

La sobreexpressió de l’exó-1 de la huntingtina mutada (mhtt) fa augmentar els nivells de la proteïna RTP801 en dendrites i en espines sinàptiques. Els rectangles grocs mostren el zoom digital de les dendrites amb espines i les fletxes grogues mostren la tinció RTP801 a la punta.

D’esquerra a dreta, Esther Pérez-Navarro, Jordi Alberch, Letícia Pérez-Sisqués, Júlia Solana, Genís Campoy, Silvia Ginés, Mercè Masana i Cristina Malagelada. A sota: Núria Martín Flores i Jordi Creus-Muncunill.

D’esquerra a dreta, Esther Pérez-Navarro, Jordi Alberch, Letícia Pérez-Sisqués, Júlia Solana, Genís Campoy, Silvia Ginés, Mercè Masana i Cristina Malagelada. A sota: Núria Martín Flores i Jordi Creus-Muncunill.

23/09/2020

Recerca

La malaltia de Huntington es caracteritza per una mutació en el gen de la huntingtina. Els pacients presenten moviments involuntaris, dèficits cognitius i trastorns psiquiàtrics específics de la malaltia que són fruit de la degeneració i la mort de les neurones espinals mitjanes de l’estriat. Un treball liderat per investigadors de l’Institut de Neurociències de la UB (UBNeuro) ha determinat el paper tòxic de la proteïna RTP801 en aquesta patologia i, en concret, quin efecte té en els dèficits motors.

«Aquesta proteïna ja es va identificar en la malaltia de Parkinson, i ara hem pogut descriure-la en la malaltia de Huntington, un altre trastorn del moviment. Quan l’expressió d’aquesta proteïna es regula a la baixa, prevenim l’aparició dels dèficits motors», explica Cristina Malagelada, investigadora de l’UBNeuro i una de les líders de la recerca, que s’ha publicat a la revista Cell Death and Disease.

L’equip ha investigat si la proteïna RTP801 està involucrada en els dèficits en l’aprenentatge motor utilitzant models de ratolí, cultius primaris de neurones i mostres de cervell post mortem de pacients de Huntington. Els resultats de l’estudi mostren nivells alts d’aquesta proteïna en les sinapsis de l’estriat, tant en models de ratolí com en mostres de malalts de Huntington.

«El principal resultat del treball és que la proteïna RTP801 contribueix a l’efecte perjudicial de la huntingtina mutada a les espines sinàptiques estriatals de ratolins que modelen la malaltia de Huntington», explica Esther Pérez-Navarro, investigadora de l’UBNeuro i també líder de la recerca.

En l’estudi s’ha vist que provocar una disminució de la proteïna RTP801 restaura els nivells de proteïnes crucials que estan desregulades en aquesta malaltia, com ara la cinasa Akt, RICTOR o TrkB. «Principalment, aquests resultats validen la proteïna RTP801 com a diana terapèutica en la malaltia de Huntington. El disseny de molècules o d’estratègies terapèutiques que modulin els nivells de la proteïna RTP801 serà molt important per acabar trobant un tractament eficient per pal·liar aquesta malaltia», conclou Malagelada.

 

Referencia de l'article:
N. Martín-Flores et al. «Synaptic RTP801 contributes to motor-learning dysfunction in Huntington ’s disease». Cell Death & Disease, volum 11, número d'article 569, 2020. Doi: 10.1038/s41419-020-02775-5



 

 

Comparteix-la a:
| Més |
  • Segueix-nos:
  • botó per accedir al facebook de la universitat de barcelona
  • botó per accedir al twitter de la universitat de barcelona
  • botó per accedir a l'instagram de la Universitat de Barcelona
  • botó per accedir al linkedin de la Universitat de Barcelona
  • botó per accedir al youtube de la universitat de barcelona
  • botó per accedir al google+ de la universitat de barcelona
  • ??? peu.flickr.alt ???
Membre de la Reconeixement internacional de l'excel·lència HR Excellence in Research logo del ∞ - League of European Research Universities logo del bkc - campus excel·lència logo del health universitat de barcelona campus

© Universitat de Barcelona