Noticias
Inicio  >  Noticias > Investigadores del UBNeuro identifican una proteína implicada en los déficits...

Investigadores del UBNeuro identifican una proteína implicada en los déficits motores de la enfermedad de Huntington

La sobreexpresión del exón-1 de la huntingtina mutada (mhtt) aumenta los niveles de la proteína RTP801 en dendritas y en espinas sinápticas. Los rectángulos amarillos muestran el zoom digital de las dendritas con espinas y las flechas amarillas muestran la tinción RTP801 en la punta.

La sobreexpresión del exón-1 de la huntingtina mutada (mhtt) aumenta los niveles de la proteína RTP801 en dendritas y en espinas sinápticas. Los rectángulos amarillos muestran el zoom digital de las dendritas con espinas y las flechas amarillas muestran la tinción RTP801 en la punta.

De izquierda a derecha, Esther Pérez-Navarro, Jordi Alberch, Letícia Pérez-Sisqués, Júlia Solana, Genís Campoy, Silvia Ginés, Mercè Masana y Cristina Malagelada. Abajo: Núria Martín Flores y Jordi Creus-Muncunill.

De izquierda a derecha, Esther Pérez-Navarro, Jordi Alberch, Letícia Pérez-Sisqués, Júlia Solana, Genís Campoy, Silvia Ginés, Mercè Masana y Cristina Malagelada. Abajo: Núria Martín Flores y Jordi Creus-Muncunill.

23/09/2020

Recerca

La enfermedad de Huntington se caracteriza por una mutación en el gen de la huntingtina. Los pacientes presentan movimientos involuntarios, déficits cognitivos y trastornos psiquiátricos específicos de la enfermedad que son fruto de la degeneración y la muerte de las neuronas espinosas medianas del estriado. Un trabajo liderado por investigadores del Instituto de Neurociencias de la UB (UBNeuro) ha determinado el papel tóxico de la proteína RTP801 en esta patología y, en concreto, cómo afecta a los déficits motores.

«Esta proteína ya se identificó en el párkinson, y ahora hemos podido describirla en la enfermedad de Huntington, otro trastorno del movimiento. Cuando la expresión de esta proteína se regula a la baja, prevenimos la aparición de los déficits motores», explica Cristina Malagelada, investigadora del UBNeuro y una de las líderes del estudio, que se ha publicado en la revista Cell Death and Disease.

El equipo ha investigado si la proteína RTP801está involucrada en los déficits en el aprendizaje motor utilizando modelos de ratón, cultivos primarios de neuronas y muestras de cerebro post mortem de pacientes de Huntington. Los resultados del estudio muestran niveles altos de esta proteína en las sinapsis del estriado, tanto en modelos de ratón como en muestras de enfermos.

«El principal resultado del trabajo es que la proteína RTP801 contribuye al efecto perjudicial de la huntingtina mutada en las espinas sinápticas estriatales de ratones que modelan la enfermedad de Huntington», explica Esther Pérez Navarro, investigadora del UBNeuro y también líder de la investigación.

 En el estudio se ha visto que provocar una disminución de la proteína RTP801 restaura los niveles de proteínas cruciales que están desreguladas en esta patología, como la cinasa Akt, RICTOR o TrkB. «Principalmente, estos resultados validan la proteína RTP801 como diana terapéutica en la enfermedad de Huntington. El diseño de moléculas o de estrategias terapéuticas que modulen los niveles de la proteína RTP801 será muy importante para acabar encontrando un tratamiento eficiente para paliar esta enfermedad», concluye Malagelada.

Referencia del artículo:
N. Martín-Flores et al. «Synaptic RTP801 contributes to motor-learning dysfunction in Huntington ’s disease». Cell Death & Disease, volumen 11, número de artículo 569, 2020. Doi: 10.1038/s41419-020-02775-5

 


 

 

Compártelo en:
| Más |
  • Síguenos:
  • botón para acceder al facebook de la universitat de barcelona
  • botón para acceder al twitter de la universitat de barcelona
  • Botón para acceder al Instagram de la Universitat de Barcelona
  • Botón para acceder al Linkedin de la Universitat de Barcelona
  • botón para acceder al youtube de la universitat de barcelona
  • Botón para acceder al Google+ de la Universitat de Barcelona
  • ??? peu.flickr.alt ???
Miembro de la Reconocimiento internacional de la excelencia HR Excellence in Research logo del leru - League of European Research Universities logo del bkc - campus excel·lència logo del health universitat de barcelona campus

© Universitat de Barcelona