Notícies
Inici  >  Notícies > Descoberta la causa de la neurodegeneració en la malaltia de Lafora

Descoberta la causa de la neurodegeneració en la malaltia de Lafora

Els cossos de Lafora que s'acumulen a la malaltia desapareixen quan s'elimina la capacitat dels astròcits de produir glucogen.

Els cossos de Lafora que s'acumulen a la malaltia desapareixen quan s'elimina la capacitat dels astròcits de produir glucogen.

20/04/2021

Recerca

La malaltia de Lafora és una patologia neurodegenerativa hereditària que es manifesta inicialment amb crisis epilèptiques en l’adolescència i evoluciona amb una degeneració progressiva del sistema nerviós fins a provocar la mort, uns deu anys després d’haver aparegut. Es caracteritza per l’acumulació al cervell d’uns agregats anormals de glucogen coneguts com a cossos de Lafora. Tot i que hi ha algunes teràpies en fase d’assaig clínic per combatre-la, encara no existeix cap tractament contra la patologia.

Segons un estudi publicat a la revista Brain, els cossos de Lafora que s’acumulen a les cèl·lules de la glia —unes cèl·lules essencials per al bon funcionament del sistema nerviós— són els responsables de la neurodegeneració associada a la malaltia. La recerca s’ha dut a terme al Laboratori d’Enginyeria Metabòlica i Teràpia de la Diabetis de l’IRB Barcelona, que dirigeix Joan Guinovart, catedràtic emèrit de la Facultat de Biologia de la Universitat de Barcelona i cap del grup del CIBER de Diabetis i Malalties Metabòliques Associades (CIBERDEM).

Per a aquest estudi, l’equip dirigit per Joan Guinovart va generar un model de ratolí amb la malaltia de Lafora en què es va evitar que el glucogen s’acumulés a les cèl·lules de la glia. D’aquesta manera, es va comprovar que aquests ratolins no desenvolupaven neurodegeneració. «Durant anys s’havia cregut que la malaltia la causava l’acumulació de cossos de Lafora només a les neurones, però ara hem demostrat que la neurodegeneració és causada per acumulacions a les cèl·lules de la glia», precisa l’investigador Jordi Duran, codirector de l’estudi.

«Aquest descobriment té implicacions importants per al disseny de tractaments contra la malaltia de Lafora. Ara, la nostra intenció és investigar el mecanisme pel qual els cúmuls de glucogen provoquen aquests danys. Així mateix, estudiarem el possible paper d’aquest mecanisme patològic en altres malalties neurodegeneratives», explica Duran.

També han participat en l’estudi els laboratoris del catedràtic José Antonio del Río, de la Facultat de Biologia, l’Institut de Neurociències de la UB i l’Institut de Bioenginyeria de Catalunya, i el professor Matthew Gentry, de la Universitat de Kentucky (Estats Units).

 

Més informació

Comparteix-la a:
| Més |
  • Segueix-nos:
  • botó per accedir al facebook de la universitat de barcelona
  • botó per accedir al twitter de la universitat de barcelona
  • botó per accedir a l'instagram de la Universitat de Barcelona
  • botó per accedir al linkedin de la Universitat de Barcelona
  • botó per accedir al youtube de la universitat de barcelona
  • botó per accedir al google+ de la universitat de barcelona
  • ??? peu.flickr.alt ???
Membre de la Reconeixement internacional de l'excel·lència HR Excellence in Research logo del ∞ - League of European Research Universities logo del bkc - campus excel·lència logo del health universitat de barcelona campus

© Universitat de Barcelona