Grup químic comú a l’acetona i a l’acetoacetat, que reacciona amb el nitrosilpentacianoferrat(III) de sodi de les tires reactives.
nota:
La mesura de la seva concentració en l'orina és útil per al diagnòstic de la cetoacidosi diabètica, i correspon a la mesura de la concentració de cossos cetònics en l'orina.
3-metilcrotonoïl-CoA:diòxid de carboniliasa (formadora d’ADP) f[nom sistemàtic]
es
metilcrotonoil-CoA-carboxilasa
fr
méthylcrotonoyl-CoA carboxylase
it
metilcrotonil-CoA carbossilasi
de
Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase
en
methylcrotonoyl-CoA carboxylase
codiEC 6.4.1.4
Enzim que catalitza la reacció ATP + 3-metilcrotonoïl-CoA + HCO3 = ADP + ortofosfat + 3-metilglutaconil-CoA.
nota:
La mesura del seu contingut catalític en la proteïna dels leucòcits o dels fibroblasts epidèrmics és útil per al diagnòstic de la deficiència de metilcrotonoïl-CoA-carboxilasa.
Enzim que catalitza la reacció 5-metiltetrahidrofolat + acceptor = 5,10-metilentetrahidrofolat + acceptor reduït.
nota:
La mesura del seu contingut catalític en la proteïna dels fibroblasts epidèrmics és útil per al diagnòstic de la deficiència de 5,10-metilentetrahidrofolat-reductasa.
Enzim que catalitza la reacció (R)2-metil-3-oxopropanoïl-CoA = succinil-CoA.
nota:
1. Requereix una cobamida com a coenzim, la deficiència de la qual causa homocistinúria. 2. La mesura del seu contingut catalític en la proteïna dels fibroblasts epidèrmics és útil per al diagnòstic dels defectes de la síntesi d'adenosilcobalamina i metilcobalamina.
Enzim que catalitza la reacció 5-metiltetrahidrofolat + l-homocisteïna = tetrahidrofolat + l-metionina.
nota:
1. Requereix metilcobalamina com a cofactor, la deficiència de la qual causa homocistinúria. 2. La mesura del seu contingut catalític en la proteïna dels fibroblasts epidèrmics és útil per al diagnòstic dels defectes de la síntesi d'adenosilcobalamina i metilcobalamina.
Agent diagnòstic inhibidor de l’esteroide-11β-monooxigenasa, que correspon a l’entitat molecular 2-metil-1,2-di(3-piridil)propan-1-ona.
nota:
En bioquímica clínica és usat per estudiar la secreció de somatotropina, mitjançant la mesura de la concentració d'11-desoxicortisol i cortisol en el plasma a diferents temps després de la seva administració oral, la qual cosa és útil per al diagnòstic de l'hipercortisolisme i del tumor maligne de la glàndula suprarenal.